Идиотия

Идиотия как тяжелейшая форма олигофрении

Идиотия (в древне-греческом «идиос» означает «существующий без общения» или «частная жизнь») – одна из степеней олигофрении, является врожденной и самой тяжелой.

Она характеризуется глубоким снижением интеллекта, грубым недоразвитием мозга. Уровень развития интеллекта не превышает 35. Среди олигофренов такие больные самые нераспространенные, их количество не превосходит 5 %. На десять тысяч новорожденных приходится один больной.

Речь чаще всего отсутствует. Такие дети способны издавать только отдельные звуки, которые редко связаны с ситуацией, не означают какие-либо слова или действия. Понимание речи крайне ограничено, чаще они реагируют на эмоционально окрашенные фразы .

Признаки заболевания ярко появляются уже с первых дней после рождения. Симптомы выражаются в нарушениях чувствительных и двигательных функциональных систем. У младенцев выявляются сниженные реакции на все раздражители из внешней среды.

Они могут не реагировать на яркий свет, резкие и громкие звуки. Болевые и вкусовые ощущения также нарушены. И только в легких случаях у детей с возрастом может проявляться незначительная динамика в их развитии. В большинстве больные беспомощны, не способны пользоваться примитивными предметами обихода. Они не в состоянии овладеть элементарными навыками самообслуживания, требуют постоянного ухода.

Эмоций к родственникам и близким больные не проявляют, не узнают их, не проявляют чувств любви. У отдельных детей могут возникать эмоциональные привязанности к людям, которые о них заботятся. Но это чувство быстро пропадает, если ухаживающий долго не появляется.

Ниже представлена иллюстрация из книги «Типы душевных расстройств: иллюстрированный гид по физической диагностике психических заболеваний», написанная доктором Аланом МакЛейном Хамильтоном 1883г.

На рисунке представлен пациент-диагноз идиотия

J.R. – возраст 43 года, самый известный случай в литературе по психиатрии. Он весит 72 фунта (32 кг), его рост 4 фута 7 дюймов (140 см), а его голова, возможно, самая маленькая из зарегистрированных в стране. От корня носа до затылочного бугра – 15 дюймов (38 см), от уха до уха в затылочной части – 8 дюймов (20 см), в лобной – 8 дюймов (20 см). Но, нужно учитывать, что его голова покрыта короткими жесткими волосами, так что измерения будет вернее считать в сторону уменьшения, где-то в дюйм. Почти все зубы у него выпали, и на обоих глазах – катаракты. Общее состояние здоровье – хорошее, питается – хорошо. Интеллект практически равен нулю. Он научен ругаться и произносить еще несколько слов, значения которых явно не знает. Характер спокойный,пациента легко удивить. Левое ухо имеет давний очаг воспалительных процессов, и сильно деформировано.

Причины заболевания

Существует немало факторов, влияющих на возникновение рассматриваемой патологии.

1. Генетическая предрасположенность – передача патологических признаков от родителей к детям. Часто проявляется не в первом, а в последующих поколениях. Может быть связано с генной предрасположенностью к различным нарушениям обмена веществ. Например, олигофрения фенилпировиноградная (фенилкетонурия). Частичная утрата, неправильное расположение, изменение места и количества хромосом также могут привести к нарушениям умственной деятельности. Это синдром Дауна, синдром Ангельмана и другие.
2. Неблагоприятное воздействие на плод в период беременности. В это время мозг ребенка наиболее уязвим. Действия матери и перенесенные болезни влияют на дальнейшее развитие ребенка, могут привести к искажениям или остановке развития.

К ним относят:

• инфекции – сифилис, краснуха, вирус гриппа, паротит, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и другие;
• употребление алкоголя, наркотических средств, снотворных лекарств, абортирующих препаратов;
• радиоактивное излучение;
• воздействие на беременную ядов, токсинов;
• заболевания внутренних органов у матери – сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек, печени, желез внутренней секреции;
• дефицит йода;
• неправильное питание во время беременности, нехватка полезных веществ.

Травмы головы плода в период вынашивания – ушибы живота.

Травмы головы ребенка во время родов могут вызвать кровоизлияния, деформации черепа, асфиксию.

Поражения головного мозга у новорожденных. Их могут вызывать нейроинфекции, травмы, интоксикации. Также идиотия может быть вызвана недостатком йода, тяжелыми расстройствами питания, как последствие рахита.

Классификация

В зависимости от причин, вызывающих заболевание, и периода возникновения идиотия классифицируется следующим образом.

1. Амавротическая объединяет больных с наследственным патологическим распадом ганглиозных клеток. Больные страдают не только снижением интеллекта, но и падением зрения.
2. Амавротическая врожденнаяхарактеризуется судорожными припадками, пониженным тонусом мышц, гидроцефалией. Обнаруживается сразу после рождения.
3. Амавротическая поздняя детская, начинает проявляться к 4 годам. Характеризуется ранним снижением зрения вплоть до слепоты, частыми судорогами, постепенным снижением интеллекта. Дети проявляют различные двигательные расстройства.
4. Амавротическая детская ранняя: уже на первом году жизни начинает страдать зрение, появляются параличи, психическое развитие затормаживается и начинает регрессировать. Отмечается непереносимость резких и громких звуков.
5. Амавротическая поздняя проявляется в более взрослом возрасте. Начинаются изменения в сознании, снижение слуха, возможна глухота, расстройства мозжечка. Дистрофия сетчатки приводит к слепоте.
6. Амавротическая юношеская выявляется после шести лет. Резкое снижение умственной активности, зрения, всех мыслительных процессов. Характерны нарушения координации движений, их непроизвольность.
7. Идиотия гидроцефальнаявызвана нарушениями работы желудочковой системы головного мозга, что приводит к скоплению жидкостей.
8. Дизостотическая. Патологическому воздействию подвергается общее строение тела — кости, суставы, соединительная ткань, внутренние органы. Страдает зрение, интеллект.
9. Ксеродермическая обусловлена наследственными факторами. Характерны недоразвитые половые органы, повышенная чувствительность кожи, ее сухость и шершавость, ихтиоз. Рост больных ниже среднего.
10. Микседематознаявызывается заболеваниями щитовидной железы.
11. Моральная включает больных, которым не свойственно нарушение мыслительной деятельности. Но они имеют различные ярко выраженные пороки в области нравственного поведения.
12. Тимическаявызывается врожденными отклонениями в вилочковой железе.

Симптоматика

Патологические признаки проявляются в период первого года жизни ребенка.

1. Процесс восприятия и познания окружающего мира неактивен.
2. Дети слабо реагируют на разговор взрослых, не отвечают на улыбку, интереса к игрушкам не проявляют.
3. Отличий между людьми они не видят, привязанность к матери отсутствует.
4. Нередко повышен пищевой рефлекс, но вкусов могут не различать.
5. Со временем все эти проявления усиливаются, становятся более выраженными.
6. Движения непроизвольные, хаотичные.
7. Некоторые дети неподвижно сидят или лежат, редко производя вялые однообразные действия.
8. Другие активны, бесцельно бегают с внезапными остановками. Их действия стереотипны, автоматизированы.
9. Реакции на внешний мир запоздалые и неадекватные.
10. Поведение импульсивного характера, не сдерживают своих чувств и эмоций.
11. Могут проявлять негативизм, агрессивность.
12. Внезапные вспышки гнева и злости не только по отношению к окружающим, но и к себе.
13. Поведение напрямую зависит от комфорта, от удовлетворения в условных потребностях – еде, воде, сухости.

При систематической работе в легких степенях у детей могут формироваться слова, незначительно пополняется словарный запас. Начинает отмечаться понимание отдельных фраз на бытовом уровне.

Они могут запоминать и называть свое имя.

Выявлены две формы течения заболевания – торпидная и возбудимая.

При торпидной идиоты ограничены в движениях, чаще неподвижны. Возбудимые – постоянно воспроизводят навязчивые движения.

Идиотия характеризуется не только нарушениями в нервной системе, имеются также и внешние симптомы. Дети могут иметь деформации позвоночника, черепа, кистей рук, ног, часты дерматиты и экземы, грыжи, нарушения пигментации зрачка, карликовость. Встречаются заболевания сердца, пищеварительной и мочеполовой систем.

Диагностика

Диагностика рассматриваемой патологии предполагает проведение следующих процедур.

1. Сбор анамнеза. Выявление времени начала первых симптомов болезни:
   • наличие эмоциональной активности в младенческом возрасте, развитие речи, имеются ли навязчивые движения;
   • течение беременности и родов, присутствие факторов, способствующих развитию олигофрении;
   • соматическое состояние ребенка;
   • качество питания в раннем детстве;
2. Консультация психиатра, его оценка возможностей больного. Использование специальных методик по выявлению уровня развития речи, мышления, возможностей социализации.
3. Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии, изучение целостности строения головного мозга, выявление патологий, повреждений, энцефалопатий.
4. Осмотр врачом-неврологом.

Идиотия является неизлечимым заболеванием. Вследствие чего лечение направлено на коррекцию нарушенных органов, нормализации обмена веществ, активизацию защитных сил организма. Работа проводится по восстановлению высших психических функций (пирацетам, циннаризин, энцефабол и др.). Применяются средства дегидротации, направленные на удаление избытка воды из организма.

Для больных с торпидной формой используются стимуляторы, при возбудимой форме нейролептики, при необходимости – противосудорожные. Специальное лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе. Капельницы с магнезией и Дикарб применяются при низком внутричерепном давлении.

С больными проводят лечебную физкультуру, массажи, постоянно контролируют здоровье, создают условия для благоприятной жизни.

Профилактика

Беременной для предотвращения развития у ребенка такого заболевания, как идиотия, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

1. Планирование беременности, ведение правильного образа жизни, своевременное выявление заболеваний и лечение их.
2. Полный отказ от табака, алкоголя, наркотиков, других вредных веществ.
3. Здоровый образ жизни – полноценное питание, отсутствие стрессов, прогулки на свежем воздухе, двигательная активность.
4. Следить за артериальным давлением.
5. Обращение к квалифицированным врачам в случае начала схваток.

Ни один ребенок не застрахован от развития идиотии во внутриутробном периоде, однако родители со своей стороны обязаны сделать все возможное для профилактики данной патологии. Будьте здоровы!

Идиотия — умственная отсталость в самой глубокой степени олигофрении

Идиотия (разговорное идиотизм) – крайняя, самая тяжёлая степень олигофрении. Коэффициент интеллекта чуть выше, или ниже отметки в 20 баллов.

Эти больные необучаемы, практически не умеют разговаривать, изредка произнося непонятные звуки, или отдельные слова.

Мышление отсутствует, они не узнают родных и близких. Эмоциональное проявление личности ограничено выражением удовлетворения, или неудовольствием. Идиоты не способны сами за собой ухаживать. Их невозможно обучить простейшим навыкам самообслуживания, самостоятельно одеваться.

Такие люди неукротимы в процессе поглощения пищи. Они могут есть беспрерывно, причём не отличают съедобное от несъедобного, холодное от горячего, солёное от несолёного. Зачастую они засовывают в рот даже собственные экскременты.

Больные не контролируют органы малого таза, из-за чего всю жизнь им предпочтительней ходить в памперсах. Интересы их строго ограничены узким кругом потребностей: еда, сон, половое влечение. Они могут бесцельно, часами раскачиваться из стороны в сторону, биться головой о стену, хлопать в ладони.

Олигофрены в такой тяжелой стадии слабоумия не умеют пользоваться столовыми приборами, жевать пищу, глотая её целиком. Для идиотии характерен сниженный порог чувствительности: эти люди могут не чувствовать боли от ударов, или ожогов. Научить их чему-либо крайне сложно.

Умственная отсталость в стадии идиотии нередко идёт в паре с пороками внутренних органов и физическими аномалиями. У больных наличествует микро, или макроцефалия, они бывают великанами, или карликами, полнота доходит до ожирения. К этому присоединяются дефекты строения лица, врождённая патология рук и ног.

Тяжёлые заболевания эндокринной системы, пороки сердца, неврологические расстройства – список далеко не всех напастей этого страшного недуга. Даже самая самоотверженная семья не в силах годами заботиться и ухаживать за этими несчастными, беспомощными людьми. Обычно свою жизнь они заканчивают в специальных домах-интернатах для психохроников.

Читать еще:  Невропатия наружного кожного нерва бедра

Комплекс провоцирующих факторов

На развитие идиотии влияют 2 фактора: внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные), возможно их сочетание:

1. Эндогенные: наследственные расстройства обмена веществ, мутации генов, аномалии хромосом. Идиотизм может вызвать синдром Дауна, фенилкетонурия, гаргоилизм, микроцефалия. Эти патологии наследуются по рецессивному признаку.
2. Экзогенные: инфекционные и токсические повреждающие факторы влияния. К первым относятся такие болезни, как краснуха, сифилис, токсоплазмоз. Ко второй группе: алкоголизм матери, несовместимость по резус-фактору, бесконтрольный приём во время беременности некоторых медикаментов.

Формы и виды болезни

Выделяют две формы идиотии:

1. Торпидная форма. Больные обездвижены и как бы отсутствуют во времени и пространстве. Если их предоставить самим себе, они будут днями пассивно лежать в кровати.
2. Возбудимая форма. Пациенты находятся в постоянном маятникообразном движении: раскачиваются из стороны в сторону, ритмично бьются головой о спинку кровати, или стену, механически вырывают пучки волос с головы, царапают себе лицо.

Основные виды идиотии определяют по следующим признакам и симптомам:

1. Амавротическая идиотия. Очень редкое, стремительно прогрессирующее заболевание, идущее по двум направлениям. Зрение быстро падает из-за поражения сетчатки, что приводит к его частичной потере, или абсолютной слепоте. Слабоумие приближается семимильными шагами.
2. Врождённая амавротическая. Проявляется в младенческом возрасте, сопровождается судорогами, гидроцефалией, резко сниженным мышечным тонусом.
3. Ранняя детская. Момент проявления симптомов приходится на первый год жизни: быстро нарастающая слепота и резкое снижение интеллектуального развития.
4. Поздняя детская. Возраст выявления – до пяти лет. Симптомы болезни (судороги, падение зрения, слабоумие) нарастают постепенно.
5. Юношеская. Проявляется в раннем школьном возрасте – до 10 лет. Характеризуется снижением памяти, интеллекта, двигательными, эндокринными и вегетативными расстройствами.
6. Поздняя. Диагностировать этот вид можно только у взрослых. Начинают проявляться симптомы органического поражения головного мозга, патологии в мозжечке, потеря слуха.
7. Дизостотическая. Передающийся по наследству дефект костей, суставов, высшей нервной системы, тяжёлые недуги внутренних органов.
8. Гидроцефальная. Провоцируется врождённой водянкой головного мозга.
9. Микседематозная. Развитие болезни начинается на фоне неправильного функционирования щитовидной железы.
10. Моральная. Умственная деятельность достаточно сохранна. Больше страдает эмоционально-волевая сфера.

Стадии прогресса болезни

Легкая, средняя и тяжелая степени идиотии по существу мало чем отличаются друг от друга

При лёгкой и средней степени умственной отсталости больного можно научить самым простым вещам. У них более развита чувствительность.

Они могут отличить холодное от горячего, высокое от низкого. Больные в состоянии элементарно себя обслужить. Они узнают родных, или опекунов, проявляя радость при их появлении. Могут строить простые предложения из пары слов, откликаться на своё имя.

Тяжёлая степень – это полная выключенность больного из жизни. Олигофрены с глубокой идиотией с трудом передвигаются, или вовсе не умеют ходить, движения беспорядочные, нескоординированные. Они не узнают родных.

Порог чувствительности очень низкий: они не реагируют на боль, а также на другие раздражители. Не умеют самостоятельно встать с кровати, падая при таких попытках на пол. Больные не говорят, изредка издавая только нечленораздельные звуки.

Эта степень характеризуется глубокой инвалидностью. Как личность, человек не присутствует в социуме. Тяжёлые идиоты проводят жизнь в психоневрологических интернатах. Срок жизни- около 40 лет.

Особенности детской идиотии

Идиотия заметна с раннего детства. Малыши сильно отстают в психомоторном развитии. Они очень поздно начинают держать головку, присаживаться, стоять, для многих ходьба остаётся недостижимым прогрессом. Даже научившись ходить, они делают это неуклюже, часто падая и спотыкаясь.

Эти дети не испытывают эмоций, они не плачут, не смеются, реагируют на раздражители только криком и гневом, или не проявляют никакой реакции вообще. Даже резкие звуки и яркий свет софитов не заставит ребёнка вздрогнуть, или зажмуриться.

Если малыш положит руку на раскалённую плиту, он не отдёрнет её, а будет стоять и кричать. Низкий болевой порог, впрочем, даже чувство боли притупляет настолько, что пострадавший может её практически не чувствовать. Им неподвластны никакие формы осмысленной деятельности.

Таких деток легко узнать на улице: у них слишком маленькая, или большая голова, дефекты строения лица: заячья губа, деформация ушей, волчья пасть, неровный ряд уродливых зубов.

Неврологические симптомы: ассиметрия лица, косоглазие, опущение века, выражение лица бессмысленное, застывшее, рот постоянно приоткрыт, потому что излишне толстый язык не умещается во рту. Недержание мочи, кала, постоянное слюнотечение из-за затруднений с глотанием.

Дети не учатся в коррекционных классах: это привилегия для учеников с лёгкой степенью олигофрении, родители должны обеспечить такому ребёнку уход и надзор круглосуточно. Выросшее чадо обычно не оставляют в семье из-за прогрессирующего слабоумия.

Диагностика и тесты

Диагностируют болезнь педиатры, неврологи и психиатры. Педиатры ставит заключение на основании наблюдения ребёнка с самого рождения.

Неврологи и психиатры дают оценку эмоционально-психическому состоянию, уровню коэффициента интеллекта, мышления, степени развития рефлексов.

Для уточнения степени повреждения мозга проводится МРТ и компьютерная томография. Данные этих исследований помогут поставить правильный диагноз. Дополняет картину сбор анамнеза и выявление роли наследственных факторов.

При подозрении в идиотизме больного тестируют в трёх основных направлениях:

• уровень развития интеллекта;
• умение делать логические умозаключения;
• анализ развития речи тестируемого.

Исследование одаренности олигофрены в тяжёлой стадии не проходят.

Фото-подборка и видео больных с идиотизмом:

Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).

Общие сведения

Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

Причины идиотии

Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).

Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.

Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния. Наиболее часто встречающийся — инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.

Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

Симптомы идиотии

Проявления патологии начинают быть заметны уже на первом полугодии жизни ребенка. Наиболее ранними признаками идиотии оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Отмечается неспособность отличать близких от чужих людей; отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность — все это является характерным клиническим проявлением врожденного слабоумия. У ребенка отмечается маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития начинает проявляться с течением времени все ярче.

В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует. У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Больным доступны лишь самые элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной (условной рефлекс может формироваться только на кормление). Основные психические функции либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Эмоции не дифференцированы и представлены только двумя противоположными реакциями – удовольствия и недовольства. Больные прожорливы, тянут в рот абсолютно все – съедобное или несъедобное.

Существуют две основные клинические формы идиотии — торпидная и возбудимая. При торпидном варианте пациенты предоставлены сами себе и остаются неподвижными; при возбудимом же они находятся в состоянии постоянного нецеленаправленного и часто стереотипного психомоторного возбуждения (хлопают в ладоши, раскачиваются и совершают прочие движения).

Довольно часто тяжелая форма умственной отсталости сочетается с аномалиями и пороками физического развития. Они могут быть представлены различными дисплазиями: дефектами развития верхних и нижних конечностей, шестипалостью или сращением пальцев, врожденными контрактурами суставов, спинномозговыми и мозговыми грыжами; также довольно часто встречаются диастемы, недоразвитие или дефекты наружного уха. Нередки и пороки развития внутренних органов: врожденные пороки сердца, дисгенезии желудочно-кишечного тракта, пороки развития мочеполовой системы.

Диагностика идиотии

Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

Читать еще:  Валосердин® (Valoserdin)

Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

Лечение идиотии

Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях — восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях — гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.

Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).

При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр.). При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков – противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

Профилактика идиотии

Первичная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование, адекватное ведение беременности и раннюю диагностику неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работы, связанной с производственной вредностью, полный отказ от алкоголя и курения, начиная с момента планирования беременности.

Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении идиотии и проведении своевременного лечения и необходимых реабилитационных мероприятий.

Медицинский эксперт статьи

Крайняя степень умственной отсталости – это идиотия. Для облегчения симптомов используют патогенетическое, то есть гормональное, противоинфекционное, а также симптоматическое лечение (нейролептики, успокоительные, ноотропы).

Рассмотрим патогенез и этиологию болезни, ее виды и степени нарушений, методы диагностики, лечения и профилактики.

[1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Распространенность слабоумия недостаточно изучена. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения зарегистрировано около 3-5% случаев тяжелой умственной отсталости. Большой процент патологии прослеживается на территориях с воздействием экопатогенных факторов.

Эпидемиология патологического расстройства указывает на то, что чаще всего болезнь встречается у мужчин, в сравнении с женским полом. Данное соотношение больше наблюдается при легкой степени олигофрении. При тяжелой форме, то есть идиотии, существенной разницы между женщинами и мужчинами не наблюдается.

На сегодняшний день выявлено больше 300 патологических состояний, которые могут привести к идиотии. Это могут быть как эндогенные, то есть наследственные факторы, так и экзогенные, внешний факторы. Особое внимание уделяется семейному анамнезу. Опасность рождения ребенка с патологией в семье с двумя олигофренами – 42%, а при нарушениях только у одного родителя – 20%. Эндогенные формы связаны с генными мутациями и хромосомными аберрациями.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины идиотии

Нарушения умственного развития встречаются у пациентов разного возраста. Но если болезнь проявляется с раннего возраста, то это указывает на одну из форм идиотии.

Причины расстройства связаны с такими факторами как:

1. Различные генетические заболевания (синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана), связанные с нарушением хромосом и строением генов, признаками физической отсталости.
2. Вредные факторы, воздействующие на женский организм во время беременности и негативно сказывающиеся на развитии плода:
   • Ионизирующее излучение.
   • Различные химические агенты (бытовые токсины, наркотики, яды, алкоголь).
   • Инфекционные заболевания (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, сифилис).
   • Дефицит йода, который необходим для нормального развития нервной системы.
   • Неправильное питание или недоедание (дефицит витаминов и минералов патологически сказывается на развитии плода).
3. Травмы головного мозга ребенка, родовые травмы (внутричерепное кровоизлияние, сдавливание детской головки акушерскими щипцами), асфиксия.
4. Дефицит йода в пищевом рационе малыша в раннем возрасте (с рождения и до 3-4 лет).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Факторы риска

Развитие любого заболевания связано с определенными обстоятельствами или агентами (наследственные, инфекционные, вирусные, бактериальные). Факторы риска слабоумия – это ряд социально-гигиенических стрессоров. То есть здоровье беременной женщины в момент родового процесса, наличие хронических и острых заболеваний, генетические патологии, профессиональные вредности, искусственное вскармливание и даже материальное благосостояние, могут сказаться на здоровье ребенка.

Риск развития умственных отклонений и других патологий существенно возрастает, если во время беременности женщина не отказалась от вредных привычек. Курение, алкоголизм, наркомания негативно воздействуют на развитие плода в тот момент, когда закладывается его организм. Дети, рожденные такими мамами восприимчивы к различным болезням. Чаще всего это заболевания дыхательной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы, врожденные патологии. Недоношенная беременность – это еще один фактор, повышающий возможность рождения малыша с дефектами. Такие дети могут отставать как в интеллектуальном, так и физическом развитии от своих сверстников.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Механизм зарождения идиотии связан с нарушением обмена липидов и энхимнозов, которые приводят к отложению в ЦНС липида ганлиозида. У здоровых людей ганглиозид находится в сером веществе мозга. Он имеет сложное строение, содержит множество кислот, глюкозу, сахарозу и галактозу. Патогенез основан на хроногенном факторе, то есть онтогенезе и поражении развивающегося мозга при воздействии различных патогенных факторов.

Около 75% олигофрении (легкая стадия идиотии) развивается из-за внутриутробного поражения. При наличии семейного анамнеза наблюдается сбой в работе нейронной системы, которая ведет к морфологическим изменениям мозга. Такие изменения могут стать причиной малых размеров и веса головного мозга, задержки в дифференцировании извилин и борозд, недоразвития лобных долей.

Не зависимо от степени выраженности умственных нарушений они имеют схожую клиническую картину. Прежде всего, это тотальное недоразвитие психики, проблемы с абстрактным мышлением, импульсивность, несамостоятельность, внушаемость, недоразвитость эмоций и проблемы с интеллектуальным развитием.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Симптомы идиотии

Идиотия является самой тяжелой степенью олигофрении. Для нее характерны врожденные или приобретенные в раннем возрасте патологии умственного развития, которые с возрастом усиливаются и нарастают. Болезнь дает о себе с первых дней жизни ребенка и проявляется как резкое отставание психомоторного развития. Пациенты не умеют говорить и не выражают мыслительной деятельности, они не в состоянии овладеть примитивными навыками.

Эмоциональный фон не развит, больные не узнают даже самых близких людей. Патологическое состояние диагностируют на основе раннего анамнеза и оценивания психического функционирования организма.

Как правило, люди с тяжелой степенью умственных нарушений выделяются среди здоровых. Признаки идиотии можно распознать с первых месяцев жизни ребенка. Первое, что указывает на болезнь – это нарушение строения внутренних органов. Больные с раннего возраста отстают в развитии, начинают поздно держать голову, сидеть и ходить. Даже научившись передвигаться, наблюдается отсутствие содружественных движений конечностями.

Выражение лица, как правило, лишено смысла, иногда появляется оттенок радости или злости. Лицо одутловатое, толстый язык, нескладная речь. Больные издают нечленораздельные звуки и слоги, повторяя их безостановочно. Если болезнь имеет глубокую степень, то все виды чувствительности, в том числе и болевая, снижены. Люди не различают горячее и холодное, съедобное и несъедобное.

Идиотия характеризуется преобладанием инстинктивной жизни, за больным замечается прожорливость и открытый упорный онанизм. Очень часто случаются признаки очаговой невралгии. У одних больных доминирует вялость и апатия, а у других злобные и гневные вспышки. Дети с патологией не способны обучаться и с родительского согласия пребывают в специализированных учреждениях. Даже в относительно взрослом возрасте пациенты с глубокой умственной отсталостью не в состоянии обслуживать себя, поэтому нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Первые признаки

Симптомы умственной отсталости появляются еще в раннем возрасте. Первые признаки зависят от таких факторов как: системное нарушение интеллекта, органические диффузные поражения коры головного мозга, выраженность и необратимость отклонений. Если хотя бы одного из этих факторов нет, то это указывает на дизонтогенез, то есть проблемы с психическим здоровьем, а не умственной отсталостью.

Первые признаки заболевания:

• Неадекватная или сниженная реакция на окружающих.
• Ограниченные эмоции, которые проявляются как чувство недовольства или удовольствия.
• Отсутствует осмысленная деятельность и самообслуживание.
• Недержание мочи и кала.
• Недоразвитость локомоторных и статических функций.
• Малоподвижность, вялость или однообразное двигательное возбуждение, примитивные движения (взмахи рук, раскачивание туловища).
• Эпизодические приступы немотивированной агрессии.
• Часто наблюдаются извращенные и повышенные влечения – поедание нечистот, онанирование.

Дети с идиотией не в состоянии овладеть осмысленной деятельностью, так как процесс мышления нарушен. Больные не воспринимают речь окружающих, не могут отличить близких от посторонних, не овладевают навыками самообслуживания. Поэтому за ними требуется постоянный уход и присмотр.

[41], [42], [43], [44], [45]

Характерные черты идиотии

Патология дает о себе знать в течение первого полугодия жизни малыша. Характерные черты идиотии – это отсутствие или слабость реакций на окружающих. Больной неспособен узнавать близких ему людей, отсутствует выразительная мимическая активность. Наблюдается маловыразительный взгляд, поздняя улыбка. С взрослением степень моторных нарушений проявляется все ярче.

Болезнь очень часто сочетается с патологиями и пороками физического развития. Чаще всего это дефекты конечностей (шестипалость, сращение пальцев), спинномозговые и мозговые грыжи, пороки внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, ЖКТ).

Главным клиническим симптомом в старшем возрасте выступает недоразвитость психических функций и отсутствие речи. С пациентами тяжело вступать в контакт, так как они не проявляются реакции на внешние раздражители. Им доступны элементарные умственные операции, в то время как психическое развитие на безусловно-рефлекторном уровне.

Внимание при идиотии

Глубокая умственная отсталость характеризуется полным или частичным отсутствием речи и мышление. Внимание при идиотии расконцентрированно, больной не может сосредоточиться на самых простых вещах. Отсутствует реакция на внешние раздражители, вместо речи пациенты произносят только звуки и не воспринимают обращенную к ним речь.

Внимание таких людей ничем невозможно привлечь, они не следят за предметами, не защищаются при попытках им навредить и не прислушиваются к звукам. Чувствительность понижена, возможны дефекты обоняния и слуха. Интеллектуальная отсталость сказывает на восприятии, различных познавательных процессах и памяти. Недоразвитость эмоций, побуждений и мотивов делают невозможной жизнь в социуме.

[46], [47], [48], [49]

Умственная недостаточность имеет определенную классификацию с помощью которой можно точно определить тяжесть нарушений. Степени идиотии зависят от глубины повреждений головного мозга. Патологическое состояние имеет три стадии: имбецильность, дебильность и идиотия. Согласно международной классификации психических заболеваний, различают 4 степени нарушений. Их соотносят с характеристиками интеллектуального развития.

Читать еще:  Эгилок - эффективный антигипертензивный препарат

• Аномалии в развитии половых органов
• Бессмысленное выражение лица
• Галлюцинации
• Добавочные пальцы
• Нарушение координации движения
• Нарушение мелкой моторики
• Нарушение речи
• Непропорциональность телосложения
• Неспособность к самообслуживанию
• Одутловатость лица
• Отсутствие инстинкта самосохранения
• Отсутствие реакции на громкие звуки
• Отсутствие реакции на окружающих людей
• Паралич
• Повышенный аппетит
• Порок сердца
• Сращение пальцев
• Толстый язык
• Ухудшение ориентации в пространстве
• Эпилептические припадки

Идиотия (идиотизм) — самая тяжелая степень умственной отсталости (олигофрении), при которой мышление и речь отсутствуют практически полностью. Некоторые ученые-психиатры предлагают не использовать это название болезни, а больных не называть «идиотами», поскольку термины стали носить оскорбительный характер и вышли далеко за рамки медицины.

Предлагается употреблять термин «глубокая умственная отсталость», «умственная отсталость глубокой степени». В США и Западной Европе в социуме и педагогике используется термин «труднообучаемые». С греческого название болезни переводится как «необразованность», «обособленность». Чаще болеют представители мужского пола.

• генетически обусловленные заболевания, связанные с хромосомными дефектами, проявляющиеся умственной отсталостью и физическим недоразвитием (синдромы Вильямса, Дауна, Ангельмана, Прадера-Вилли, болезнь Тея-Сакса) — на сегодня известно около 2000 генных аберраций (мутация), ежегодно их число увеличивается;
• различные отравления матери в период беременности;
• облучение;
• злоупотребление будущей матерью спиртным, наркотиками, медикаментами;
• инфицирование в период гестации: цитомегаловирус (герпесвирус человека 5 типа, имеющий собственную ДНК), краснуха (вирусная болезнь, опасная для беременных на ранних этапах гестации), сифилис (венерическое заболевание, вызванное бледной спирохетой), токсоплазмоз (заражение паразитами — токсоплазмами), простой герпес и другие опасные инфекции;
• нерациональное питание с дефицитом витаминов и микроэлементов, недоедание;
• йододефицит у будущей матери;
• болезни обмена веществ у беременной;
• асфиксия новорожденных (отсутствие или нерегулярное дыхание) ;
• травма ребенка в родах, ЧМТ, сдавление головы, кровоизлияние во время родоразрешения;
• дефицит йода у ребенка до 3 лет;
• энцефалиты, менингиты (перенесенные в детстве) ;
• недоношенность (вес младенца при рождении менее килограмма).

Родители детей с идиотией в большинстве своем не имеют отклонений в умственном развитии. Здоровье родителей не означает рождение полноценного ребенка.

Классификация

Классифицируют идиотию по степени тяжести:

1. Легкая и средняя степени характеризуются способностью больных вырабатывать простой кругозор. Например, понимание, что нельзя прикасаться к пламени, опускать в кипяток руку. Дети осваивают простейшие навыки самообслуживания, имеют привязанность к ухаживающим людям, запоминают простые слова, но произносят их неправильно, меняют или пропускают в словах слоги, шепелявят, гнусавят.
2. Тяжелая степень. Отмечается практически полное отсутствие речи и навыков самообслуживания. Жизнь больного регулируется инстинктами. После рождения младенцы сразу попадают в интернаты для психохроников.

По времени и причинам возникновения:

1. Амавротическая идиотия — в основе лежит нарушение обмена ганглиозидов (сложные молекулы) в головном мозге. Интеллект снижается стабильно.
2. Врожденная — характеризуется прогрессирующей гидроцефалией (избыток воды в тканях головного мозга), мышечным гипотонусом (пониженный тонус мышц), судорогами, психическим недоразвитием.
3. Детская ранняя — развивается в первые годы жизни, характеризуется прогрессирующими параличами, снижением зрения, гиперакузией (непереносимость обычных звуков ввиду нарушения механизмов равновесия между торможением и усилением биологических процессов в слуховых путях), психическим недоразвитием.
4. Детская поздняя — характерные признаки появляются в 4 года: атрофия зрительного нерва (отмирание нервных волокон), прогрессирующее слабоумие, судороги, атаксия (нарушение координации).
5. Юношеская — признаки появляются к 6 годам. Характерны снижение умственных способностей, двигательные расстройства, ухудшение памяти, вегетативно-эндокринные расстройства, пигментный ретинит (дегенеративное поражение глаз, ведущее к слепоте).
6. Поздняя — признаки появляются у взрослых. Характерно изменение личности, глухота, вестибуло-мозжечковый синдром (головокружение, потеря равновесия), пигментный ретинит, психосиндром (психологическая дисфункция).
7. Гидроцефальная — врожденная форма, характеризующаяся водянкой головного мозга.
8. Ксеродермическая — наследственное заболевание, проявляющееся разной степенью слабоумия, гипоплазией (недоразвитием) половых органов, пигментной ксеродермией (высокая чувствительность к ультрафиолету), неврологическими нарушениями, невысоким ростом.
9. Дизостотическая — поражение соединительной ткани, вследствие чего страдают органы зрения, кости, нервная система, внутренние органы.
10. Микседематозная — развивается при нарушении работы щитовидной железы.
11. Тимическая — развивается при нарушении работы тимуса (вилочковая железа).

По клиническим проявлениям:

1. Возбудимая — характеризуется повторяющимися движениями больного (раскачивание, хлопанье в ладоши, примитивные движения).
2. Торпидная — характеризуется неподвижностью, «уходом» в себя.

Стадии умственной отсталости по показателю IQ (международная и российская классификация):

1. Незначительная — IQ 50–70 (дебильность).
2. Умеренная — IQ 35–49 (имбецильность).
3. Тяжелая — IQ 25–39 (олигофрения в стадии идиотизма).
4. Глубокая — IQ ниже 20 (глубокая умственная отсталость).

Если говорить о социальной идиотии, выделяют 5 форм:

1. Верноподданность. Главные люди для этой категории больных — вышестоящее начальство, его мнение, указания.
2. Нигилизм. Отстранение от общественных и даже семейных процессов — от всего, что не касается самого больного.
3. Либерализм. Либералы ставят во главу угла полную свободу личности, что в либеральном государстве выливается в попустительстве за преступления, совершенные представителями сексуальных меньшинств, беженцами, популяризацию однополой любви и браков.
4. Жидовосхищение. Восхищение и превозношение евреев и еврейской нации, проявляющееся в том, что Христос был иудеем, а этот народ больше остальных перенес страданий, что среди евреев больше, чем среди других национальностей, гениальных ученых, писателей и так далее.
5. Чистоплюйство. Выражается в надменном поведении. Чистоплюи считают те или иные дела и разговоры «грязными», отказываются участвовать в мероприятиях и беседах, чтобы не опускаться до уровня собеседников и не «испачкаться» самому.

Выделяют еще один вид социального идиотизма — калейдоскопичный. О психических отклонениях свидетельствует все: мировоззрение, рассуждения, поступки, поведение.

Больные не способны к самообслуживанию, нуждаются в постоянном присмотре и уходе. Идиотия у детей проявляется с рождения: ребенок не может держать головку, поздно садится, речь не развивается либо появляется очень поздно, эмоции упрощенные (нравится — не нравится). Из речи в лучшем случае понятны лишь отдельные слоги, выстраивать предложения малыш не может.

Больные не реагируют на окружающих, громкие звуки, яркий свет. С большинством пациентов возможен только невербальный (без речи, с помощью жестов) контакт. В лучшем случае дети понимают интонацию, но не значение слов. Не могут выражать эмоции, помимо вспышек немотивированного гнева у одних и безразличия у других. Близких или ухаживающих за ними людей не узнают.

Физически ребенок развивается нестандартно: тело непропорциональное, лицо припухшее, выражение лица бессмысленное, часто искажено злобной гримасой, язык толстый. Двигательная активность либо не развита, либо наблюдаются стереотипные движения, многие передвигаются ползком.

Могут встречаться аномалии физического развития и внутренних органов: сращение пальцев, шестипалость, контрактуры (сужение) суставов, мозговые грыжи, пороки сердца, аномалии мочеполовых органов, дискинезия (раздраженность) кишечника, эндокринные расстройства, параличи. Некоторые испытывают галлюцинации — такие пациенты должны находиться в условиях стационара.

Характерен неумеренный аппетит вплоть до булимии и поедания несъедобных предметов, даже собственных конкрементов, поскольку больные не отличают пищу от несъедобных предметов, горячее от холодного. Дефекация и мочеиспускание произвольные. Стеснение отсутствует полностью: взрослые больные или подростки могут открыто на людях заниматься онанизмом.

Другие признаки идиотии:

• больным все равно, во что они одеты (грязная или чистая одежда) ;
• мокрое белье не доставляет дискомфорта;
• дети не могут сами одеться и раздеться;
• характерна склонность к членовредительству, агрессии, направленной на себя;
• немотивированные импульсивные поступки;
• эпилептические судороги;
• повышенный болевой порог — даже если причинить серьезные телесные повреждения, большинство больных никак не отреагирует.

У детей с тяжелой степенью идиотии отсутствует инстинкт самосохранения, диагностируется слабая ориентация в пространстве и нарушение координации движений и моторики.

Диагностика

Диагноз ставится на основании показателей IQ, осмотра пациента, беседы с его родственниками. Врач собирает семейный анамнез, оценивает данные генетического скрининга, диагностических исследований, свидетельствующих о состоянии внутренних органов. Выясняет все о периоде беременности матери и родоразрешении, о перенесенных инфекциях во время гестации, времени первого появления характерных признаков.

Психиатр беседует с пациентом (если это возможно), оценивает умственные способности с помощью специальных анкет, уровень адаптации в социуме, отношение к родственникам.

Из обследований назначается МРТ головного мозга, позволяющее судить о строении органа и возможных отклонениях. При необходимости больных консультируют невролог, офтальмолог и другие узкие специалисты. Родители и больной ребенок проходят консультацию и обследование у генетика, что позволяет выяснить причину когнитивного диссонанса, выявить возможные риски у будущих детей.

При исследовании у больных отмечается увеличение головного мозга, диффузная (рассеянная) атрофия отдельных участков (чаще страдают мозжечок и затылочные доли).

При гистологическом исследовании отмечается распространенный распад нейронов (нервная клетка, ганглиозная, ганглионарная). Дегенерация ганглиозных клеток происходит в виде увеличения размера, набухания, вздутия, заполнения мелкозернистым веществом, сморщиванием и утерей формы ядер, сдвиг ядер к периферии.

В тяжелых случаях при большой концентрации липидов развивается демиелинизация (разрушение миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна), повреждение нервных отростков (аксоны).

Терапевтический эффект зависит от того, на какой стадии идиотии находится пациент. При легкой степени больные могут развиваться, научиться элементарным навыкам самообслуживания и общения, овладеть минимальным кругозором. Главное, в чем нуждаются больные — уход и наблюдение. Медикаменты эффективны при их использовании на ранних этапах болезни.

Из фармакологических средств применяются седативные при повышенной возбудимости и агрессии, психотропные препараты (нейролептики) при выраженных психических отклонениях, ноотропы при нейродегенеративных расстройствах, витамины, противосудорожные средства при судорожном синдроме.

При идиотии развиваются такие осложнения, как социальная дезадаптация, опасное поведение с направлением агрессии чаще на себя.

Ребенок может травмироваться из-за зрительных и двигательных нарушений. Слабая физическая активность приводит к возникновению застойной пневмонии (развивается в результате нарушения гемодинамики и вентиляции легких). Судороги могут закончиться развитием эпилептического статуса.

Дисфагия (нарушение глотания) опасна попаданием пищи в трахею и развитием аспирационной пневмонии (повреждение паренхимы легких). Нарушение липидного обмена приводит к жировому гепатозу (избыточное накопление жира в печени) и печеночной недостаточности. Сердечную недостаточность вызывают отложения жира на клапанах. Погибают чаще от дыхательной или сердечной недостаточности, вторичных инфекций, отягчающих течение основного заболевания.

Самый неблагоприятный прогноз имеет амавротическая идиотия Тея-Сакса, инфантильная форма которой заканчивается летальным исходом. Поздняя форма развивается наиболее медленно, имеет доброкачественное течение, поэтому прогноз относительно благоприятный. В большинстве случаев пациенты проживают не более 20 лет.

Благодаря тщательному уходу, врачебному наблюдению, медикаментозной поддерживающей терапии больные могут прожить 40 лет. Излечиться от идиотизма невозможно.

Профилактика

Профилактика идиотии начинается и проводится будущей матерью в период гестации. Следует отказаться от вредных привычек, рационально питаться, наблюдаться у врача, выполнять в точности его рекомендации.

Следует избегать браков между близкими родственниками, при которых значительно повышается риск развития идиотизма у ребенка. Рекомендованы генетический скрининг и консультация у генетика.