Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение.

Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение.

• дыхательные пути
• бронхи
• легкие

1. Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

• Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
• Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
• Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
• Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
• Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
• Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
• Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
• Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
• Фиброзирующий альвеолит.
• Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

2. Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

• Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
• Потеря веса;
• Затрудненное дыхание.

3. Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:

• Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
• Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
• КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
• Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
• Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

4. Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Интерстициальные заболевания легких — терапия и лечение болезни

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, врач функциональной диагностики,заведующая отделением пульмонологии ИнтеграМедСервис, экс-сотрудник ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

• вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
• некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
• системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
• контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов
• воздействие радиации.

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия . Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Читать еще:  Горячее вино от простуды

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

В нашем медицинском центре Вы можете:

• пройти все необходимое обследование в течение нескольких дней;
• пройти видеоторакоскопическое исследование с биопсией легочной ткани;
• получить гистологическое заключение ведущих специалистов-морфологов в области патологии легких;
• разработать план лечения;
• воспользоваться годовыми программами наблюдения пациентов с интерстициальными болезнями легких.

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

• курение;
• воздействие ионизирующей радиации;
• терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом) ;
• регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
• туберкулез органов дыхания;
• рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
• бронхоальвеолярный рак;
• респираторный дистресс-синдром;
• наследственная предрасположенность;
• болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия) ;
• коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

1. Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
2. Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
3. Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
4. ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
5. Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

• токсические, лучевые и лекарственные;
• ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
• ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз) ;
• ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии) ;
• ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

• повышенную утомляемость;
• общее недомогание;
• субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С) ;
• потерю массы тела.

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

• тахикардия;
• приглушенность тонов сердца;
• крепитация во время вдоха.

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

• общий анализ крови;
• анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
• рентгенографию легких;
• компьютерную томографию органов грудной клетки;
• электрокардиографию;
• диагностическую бронхоскопию;
• трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

• бронходилататоры;
• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды;
• оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

• хроническая легочно-сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• кахексия.

Чаще всего ИЗЛ диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

• своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
• отказ от курения;
• соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Читать еще:  Защитная бронхоконстрикция при бронхиальной астме

Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение.

Газы (озон, оксид азота, оксид серы, хлор)

Пары, аэрозоли, дым (оксид кадмия, кислотные аэрозоли)

Неорганические частицы (комплексы никеля, асбестовые нити, кремний)

Органические частицы (злаковые, пищевые добавки, хвойные, продукты переработки топлива)

Радиоактивные газы и частицы (альфа- и бета-нуклиды)

Смешанные (сигаретный дым, автомобильные и производственные выхлопы)

Среди факторов риска поражений легочного интерстиция по типу ИФА обсуждается роль курения, системных заболеваний, лекарств, профессиональных и связанных с внешней средой поллютантов (табл. 11). Особое внимание уделяют роли вирусных инфекций в генезе воспалительных и фибропластических изменений в легких.

Взаимосвязь вирусной инфекции и ИФА не всегда удается подтвердить, но наблюдения показывают, что у больных, инфицированных вирусами Эпштейна–Барр, гепатита В и С, отмечается частое развитие морфологических изменений на территории мелких бронхов, сходных с облитерирующим бронхиолитом, и присоединение клинических признаков бронхиальной обструкции. Эти особенности расцениваются как результат взаимодействий инфекционного агента с иммунной системой, затрагивающих как различные реакции гиперчувствительности, так и прямое действие вируса на эпителий бронхиол.

В поражении легких при вирусном гепатите и циррозе печени имеет значение образование сосудистых печеночно-легочных коллатералей, что приводит к усилению поступления в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты также считаются важной причиной интерстициального повреждения легких. В патогенезе легочной ятрогении особое внимание уделяют свободнорадикальному повреждению из-за высокого кислородного потенциала в легком. Свободные радикалы напрямую и опосредованно участвуют в повреждении легочных структур, прогрессировании пневмосклероза. Помимо того, под воздействием препаратов и их метаболитов (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики и т.д.) в легком нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Среди различных вариантов вредных воздействий курение табака считается одним из главных претендентов на роль стимула в развитии ИФА и в особенности облитерирующего бронхиолита. Дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, что приводит к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Курение считается облигатной причиной и другой формы интерстициальных болезней легких – гистиоцитоза Х, характеризующегося тяжелым поражением легких с формированием кистозных полостей и внелегочными поражениями в рамках гранулематозного процесса (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция).

Таким образом, у курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов. При интерстициальных болезнях легких, в том числе при ИФА, табачный дым с большой вероятностью можно рассматривать как инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.

В экологически неблагоприятных территориях усиливается влияние факторов экологической агрессии, к которым относятся продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксид серы, озон, вещества, загрязняющие воздух, пары, копоть.

Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) являются причиной пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. В эпидемиологических исследованиях была показана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).

Следует отметить, что распространенность изменений в легких, тяжесть течения заболевания во многих случаях не зависят от длительности воздействия и экспозиционной нагрузки токсического фактора. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют, что иммунный ответ при ИФА основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, причем интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью. В прогрессировании ИФА большое значение придают провоспалительным и профиброгенным цитокинам, потенцирующим воспалительную реакцию, процессы репарации тканей и связанные с ними процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

Таким образом, риск развития ИФА и его активность детерминированы определенным набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих тем самым фенотипические особенности свойственной ИФА фибропролиферативной реакции в легких.

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ:

• Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена;

• Болезни печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз;

• Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия;

• Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона;

• Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо;

• Хроническая почечная недостаточность;

Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ:

• Факторы экологической агрессии;

• Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями;

• Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов»;

• Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы;

• Ответ на начальную терапию.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких.

Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней.

Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики «вторичных» ИБЛ, например, при ревматических болезнях.

Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.).

Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Читать еще:  Течет из носа: когда это норма, патологические причины, как лечиться в различных случаях

Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.

Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 12).

Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.

Исследование функции внешнего дыхания. Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ИБЛ:

• Уменьшение статических легочных объемов;

• Снижение растяжимости легких;

• Увеличение частоты дыхания;

• Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

• Снижение диффузионной способности легких;

• Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которой являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию. У пациентов, которых госпитализируют в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Преобладающим контингентом пациентов являются мужчины в возрасте до 70 лет, в большинстве случаев имеющие вредную привычку-курение. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.

Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы — А.В. Аверьянов и А.Е. Шуганов имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Юсуповская больница располагает в своем арсенале всеми возможными пульмонологическими исследованиями. Больница сотрудничает с лучшими специалистами и медицинскими учреждениями России и Европы. В больнице диагностические исследования проводится на самом современном оборудовании, врачи Юсуповской больницы — это гарантия качества.

Интерстициальные болезни легких: классификация

В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

• Лучевые, лекарственные, токсические;
• Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
• Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
• Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
• Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

• Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
• Идиопатический легочный фиброз.

3. Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

• Патологией печени, кишечника, почек;
• Наследственными заболеваниями;
• Злокачественными новообразованиями.

5. Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды фиброза:

• Простой;
• Десквамативный;
• Лимфоцитарный;
• Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
• Гигантоклеточный.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:

• Ингалирование неорганические вещества;
• Органическая пыль;
• Пары ртути;
• Прием токсичных лекарственных;
• Лучевая терапия.

В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей (Тюрин И.Е. «Интерстициальные заболевания легких»).

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные.

• Лихорадка;
• Недомогание;
• Быстрая утомляемость;
• Потеря массы тела;
• Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
• Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
• Цианоз;
• Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
• Деформация грудной клетки;
• Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонолог обращает внимание на тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Проводится анализ газового состава крови (артериальная гипоксемия которая может меняться на гиперкапнию в терминальной фазе).

Большую информационную ценность при интерстициальные заболевания легких имеет КТ-диагностика, а также рентгенография легких. В Юсуповской больнице находится самое современное оборудование — мультиспиральный компьютерный томограф, благодаря которому исследование является безопасным, быстрым и качественным. На ранних стадиях на снимках можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, снижение прозрачности полей легких, мелкоочаговые тени. Далее развивается картина интерстициального фиброза и «сотового легкого».

По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.

Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:

• Цитологическое исследование плевральной жидкости;
• Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
• Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
• Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
• Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.

Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующая лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.

Прежде всего, препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционные), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация-пересадка легкого.

Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае известной причины.

В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах.

В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.

Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонить по телефону.