Синдром Лефгрена

ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ

ЛЕФГРЕНА СИНДРОМ (S. H. Lofgren, совр, шведский терапевт; син.: двусторонний корневой синдром, синдром билатеральной гилюсной лимфомы, доброкачественная криптогенная медиастинальная аденопатия) — симптомокомплекс, характеризующийся поражением кожи по типу узловатой эритемы в сочетании с увеличением прикорневых легочных лимфатических узлов.

Этиология и патогенез

Предполагается бактериальная (стрептококковая) или вирусная инфекция, не исключено наличие аллергического компонента. В литературе существует мнение, что синдром является проявлением острого медиастинально-легочного саркоидоза с неспецифическим поражением кожи.

Патогистология: в узлах кожи на ранней стадии Л. с. наблюдается острое воспаление в сетчатом слое дермы и гиподерме с инфильтратом, содержащим лимфоциты, нейтрофилы и гистиоциты, на более поздней стадии инфильтрат состоит из эпителиоидных клеток, клеток Лангханса и лимфоцитов. Описания пато-гистологии легочных лимф, узлов в литературе нет.

Клиническая картина

Болеют чаще взрослые, преимущественно женщины. Л. с. характеризуется острым началом, протекает в большинстве случаев доброкачественно и обычно полностью регрессирует во всех своих проявлениях в течение нескольких недель, реже месяцев.

Заболевание проявляется узловатой эритемой (воспалительными болезненными узлами от 1 до 6 см величиной) обычно на нижних конечностях, двусторонним массивным симметричным увеличением паратрахеальных и бронхопульмональных лимф, узлов и нарушением общего состояния больного: лихорадкой, слабостью, вялостью, артралгиями, миалгиями, головными болями, распирающими болями за грудиной. Отмечается эозинофилия, моноцитоз, повышенная РОЭ, увеличение альфа- и гамма-глобулинов.

Диагноз ставится на основании характерных для узловатой эритемы проявлений на коже, увеличения бронхопульмональных лимф, узлов, определяемых рентгенологически. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом лимф, узлов (см. Лимфаденит), лимфогранулематозом (см.) ; элементы узловатой эритемы дифференцируют с индуративным туберкулезом кожи (см.), узловатым периартериитом (см. Периартериит узелковый). Туберкулиновые пробы, как правило, отрицательные, реже слабоположительные.

Назначают преднизолон, дексаметазон, триамцинолон (в суточной дозе 20—30 мг в пересчете на преднизолон), антибиотики (пенициллин, эритромицин, олететрин и др. до 1 млн. ЕД в сутки), витамины (аскорутин и др.) ; наружно кортикостероидные мази (синалар, флуцинар, локакортен), компрессы с 10% глицериновым р-ром ихтиола.

Прогноз благоприятный — полное излечение через несколько недель или месяцев.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Антонов В. А., Мощенко В. С. и Антонова Г. К. О синдроме Лефгрена, Тер. арх., т. 48, № 8, с. 148, 1976; Макаренко В. Н. и , р. Случай синдрома Лефгрена, Вестн, дерм, и вен., № 8, с. 77, 1976; Ш а п о ш н и-к о в О. К. Хроническая узловатая эритема, Л., 1971. библиогр.; H lig e W., Hiige H. a. Zaumseil J. Zur Klinik und Therapie des Lofgren-Syndroms, Dtsch. Gesundh.-Wes., Bd 29, S. 1689, 1974, Bibliogr.; Kerley P Etiology of erythema nodosum, Brit. J. Radiol., v. 16, p. 199, 1943; Lofgren S. Erythema nodosum. Acta med. scand., suppl. 174, p. 1, 1946; Lofgren S. a. Lund-back H. The bilateral hilar lymphoma syndrome, ibid., v. 142, p. 265. 1952.

Синдром Лефгрена

Синдром Лефгрена является острой формой саркоидоза и представляет собой мультисистемное гранулематозное воспаление. Термин появился в честь шведского исследователя: Свен Лофгрен (Sven Löfgren, 1910-1978 гг.) в практической деятельности описал синдром на примере 113 пациентов.

У кого наблюдается синдром?

По экологическим и генетическим причинам некоторые группы населения чаще подвергаются дебюту саркоидоза именно в форме синдрома Лефгрена:

• Синдром проявляется чаще у женщин.
• Дебют саркоидоза с большей долей вероятности проявляется в весеннюю пору.
• Средний возраст возникновения симптомов – около 35 лет.
• Географически синдром Лефгрена распространен в скандинавских странах и Ирландии.
• Обнаружена взаимосвязь с генетическим материалом пациента: аллель HLA-DRB1 может быть причиной развития острой формы саркоидоза.

Клинические особенности

Синдром включает в себя сразу несколько признаков:

• Узловатая эритема. Визуально наблюдается появление на теле бляшек или узлов с характерным красноватым оттенком. Локализация чаще в районе нижних конечностей и на предплечьях.
• Артрит (воспаление сустава). Артрит локализован в районе лодыжек и является двусторонним; данный симптом чаще свойственен мужчинам. Клинически пациент жалуется на боль и отечность в области лодыжек.
• Системные проявления. При синдроме Лефгрена возникают симптомы со стороны дыхательной системы (одышка и снижение толерантности к физической нагрузке) ; также наблюдается лихорадка (до 39 °C). Может наблюдаться паротит (воспаление околоушной железы) и/или острый увеит (воспаление глазного яблока).

Диагностика синдрома

Заподозрить острую форму саркоидоза может сразу несколько специалистов: пациент из-за разнообразной симптоматики может первично обратиться не только к терапевту или врачу общей практики, но и к офтальмологу, дерматологу, ревматологу или пульмонологу.

Выполнение рентгенологического исследования позволяет выявить двустороннюю лимфаденопатию (то есть увеличение внутригрудных лимфоузлов).

В анализе крови могут быть повышены уровни C-реактивного белка (СРБ), кальция, ацетилхолинэстеразы, щелочной фосфотазы и гамма-глобулина.

Наиболее точным методом при подобном состоянии является проведение биопсии. Подробнее о диагностике саркоидоза можно узнать здесь.

Лечение синдрома Лефгрена

Большинство пациентов первично получают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), которые способны снизить дискомфорт, отечность и боль в области эритемы и артрита. В редких случаях используется колхицин или системные глюкокортикостероиды (ГКС).

Читать еще:  Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

Спустя некоторое количество времени возможен переход на стандартное лечение саркоидоза.

Прогноз при синдроме Лефгрена благоприятный: возможно самостоятельное излечение (в том числе и без применения лекарственных препаратов) в течение от 6 месяцев до двух лет. Рекомендуется периодическое проведение рентгенографии грудной клетки для контроля разрешения лимфаденопатии.

Синдром Лефгрена

Недуг, поражающий несколько систем одновременно

Системные заболевания всегда были загадкой для медицины. Одно из них – синдром Лефгрена. Как болезнь может поражать сразу несколько систем организма и что служит причиной ее развития?

Синдромом Лефгрена называют один из вариантов течения острого саркоидоза. Заключается оно в развитии гранулярных образований (скоплений клеток иммунной системы – лимфоцитов и макрофагов), которые приводят к воспалению в различных частях тела. Чаще всего страдают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Кто находится в группе риска?

Этиология синдрома не понятна, поэтому говорить о достоверных причинах и условиях возникновения синдрома нельзя, но, согласно статистике, в большей мере подвержены заболеванию люди, контактирующие с пылью и загрязняющими веществами (поллютант) в концентрациях, значительно отклоняющихся от нормы. Инфекционные (туберкулез) и вирусные заболевания (вирус гепатита С) также могут быть возможной причиной синдрома Лефгрена. В группе риска находятся курильщики, беременные женщины и люди, имеющие генетическую предрасположенность.

Как видим, болезнь может коснуться любого человека, на данный момент общей причины, послужившей началу болезни, к сожалению, не найдено.

С чего все начинается?

Характер развития этого заболевания аутоиммунный. Что же это значит? Если наш организм работает правильно, то иммунная клетка – макрофаг, которая является первой линией иммунной защиты, должна действовать так: распознав и захватив микроб, бактерию, погибшую клетку, т.е. любую чужеродную для организма частицу, она его активно переваривает. Но иногда из-за сбоев в организме, причины которых описаны выше (см. пункт – кто находится в группе риска?), макрофаг, попав в здоровый, нормальный орган или ткань человеческого организма начинает ее разрушать, принимая за чужеродное тело. Последующее размножение таких агрессивных клеток ведет к сильному повреждению части организма, в этом месте возникает и получает развитие иммунное воспаление, тогда уже могут проявиться первые симптомы.

Симптоматика недуга

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется практически бессимптомно, также может иметь массу вариантов проявления или обнаружится только при случайном обследовании, например, при прохождении рентгенографии грудной клетки.

На ранних стадиях саркоидоз начинает проявляться с поражения лимфатических узлов (симметричное или ассиметричное их увеличение), а по мере прогрессирования заболевания, гранулёмы (узелки) появляются уже непосредственно в тканях легких, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции дыхания.
Консультация израильского специалиста

Как уже было сказано выше, заболевание системное, поэтому, конечно, первым признаком является повышение температуры до состояния лихорадки, а также:

• общая слабость;
• мучительный кашель;
• распирающая боль в груди;
• боль и отечность в суставах голени, колена и, как следствие, ухудшение подвижности;
• резкое уменьшение массы тела, возможна анорексия;
• затрудненное дыхание;
• поражение сердца, причем от бессимптомного проявления до нарушения ритма, приводящего к смерти;
• “оживающие рубцы”- феномен, проявляющийся в долгом заживлении послеоперационных рубцов и шрамов;
• воспаление сосудистой оболочки глаз;
• узловатая эритема – главный признак синдрома Лефгрена, которая проявляется в виде болезненных темно-красных бугорков диаметром 1 см на мелких и крупных кровеносных сосудах кожи. Зоны локализации – голеностопные и коленные суставы;
• образование камней в почках из-за большого количества витамина Д, вырабатывающегося в гранулемах.

Диагностирование патологии

Внутритканевые заболевания легких помогает выявить и наблюдать компьютерная томография и МРТ. Проводится анализ крови, по которому определяют наличие воспалительного процесса (повышение СОЭ, концентрации фибрина, присутствие гамма-глобулинов), а также бронхоскопия при слабо выраженных формах для оценки состояния бронхов. Положительный результат морфологических исследований (биопсия) и рентгенограммы лимфатических улов и самих легких подтверждают диагноз – внутригрудной саркоидоз.

Рентген поможет поставить правильный диагноз

На основании всех собранных данных, осмотра пациента и результатов лабораторных исследований врачом-терапевтом ставится точный диагноз, после этого либо назначается медикаментозная терапия, либо лечение носит наблюдательный характер, когда пациент длительное время, около восьми месяцев и больше, находится под наблюдением в стационаре.

Похожие симптомы, но разные болезни

Поскольку образование таких же гранул, увеличение лимфоузлов и присутствие других симптомов наблюдается и при туберкулезе, болезни часто путают. Саркоидоз по своему проявлению напоминает пассивный, не прогрессирующий туберкулез, который не реагирует на препарат. Не каждый врач возьмется диагностировать и брать на себя ответственность за пациента, поскольку неправильно поставить диагноз просто недопустимо, а ошибка диагноза и неправильное применение медицинских препаратов может привести к усугублению ситуации и в некоторых случаях – даже к летальному исходу.

Профилактика недуга

Синдром Лефгрена до сих пор является малоизученным, поэтому стопроцентных профилактических мер не разработано. Но считается, что здоровый образ жизни, профилактические осмотры, отказ от курения, отсутствие контакта с металлической пылью, инфекциями и вирусами повышает вероятность избежать недуга.

Читать еще:  Шишки на коже

Медикаментозная терапия

Процесс выздоровления занимает от трех до шести месяцев и есть вероятность, что некоторые симптомы рецидивируют снова. Однако в целом синдром носит благоприятное течения, несмотря на то, что начинается в острой форме.

При назначении лечения важным фактором является наблюдение за не специфическими симптомами саркоидоза (сухой синдром, узловатая эритерма, повышенная СОЭ), что дает возможность постоянно контролировать периоды обострения.

В медицине известны случаи внезапного регресса заболевания без использования медицинских препаратов. Поэтому многие врачи не торопятся прибегать к медикаментозному лечению, а хотят проследить за динамикой заболевания, поскольку использование антибиотиков и кортикостероидов в редких случаях приводит к хронизации болезни. И уже после отсутствия положительного результата могут быть назначены:

Лечение только по назначению врача

• кортикостероиды (преднизолон), чтобы снять и ликвидировать воспаление, и глюкокортикостероиды, если поражения жизненно важных органов не удалось избежать;
• иммунодепрессивные препараты (плаквенил), которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;
• антиоксиданты. Они подавляют свободные радикалы, которые образуются в организме и снижают лечебное воздействие препаратов;
• препараты калия и продукты, богатые этим элементом, для устранения отрицательного влияния медицинских препаратов;
• ингаляции (флутиказон) ;
• противовоспалительные препараты, снижающие температуру и болевой синдром.

В случае сильного поражения какой-либо из систем организма могут потребоваться донорские органы.

Но выздоровление не всегда является окончательным. Поскольку это рецидивирующий недуг, многие пациенты еще долгое время находятся под наблюдением врачей.

Применение средств народной медицины и других альтернативных методов

Народные методы могут быть вполне оправданы при саркоидозе. Наблюдающийся лечебный эффект от их использования похож на действие препаратов, предложенных на сегодняшний день современной медициной:

• Фитосборы на основе солодки и настой корня солодки. Корень солодки способен снять воспаление, чем близок по своему действию с кортикостероидами.

Рецепт: На стакан кипятка требуется 1.5 чайной ложки корня солодки. Настоять около двух часов, затем процедить. Принимать каждый день в течение одного месяца по 100 мл три раза в день. Курс лечения повторить через месяц. Корень солодки противопоказан беременным женщинам;

• Ядра абрикоса (не более 5-6 штук в сутки). Содержат вещества, которые по своим свойствам схожи с иммунодепрессивными и снимающими опухоль препаратами;
• Плоды облепихи. По лечебному эффекту схожи с антиоксидантами, помимо того, оказывают положительное действие на состояние кожи.

Рецепт настоя: горсть ягод облепихи (20-30 штук) залить 200 мл кипятка и настаивать 4 часа. Пить в течение трех месяцев по одному стакану ежедневно;

• Облепиховое масло. Купить в аптеке, принимать 3 раза в сутки в течение трех недель. Противопоказания: болезни печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей;
• Мед, чеснок, лук способствуют улучшению состояния кожи, а овсянка, гречневые каши нормализуют обмен веществ и оказывают положительный эффект при синдроме Лефгрена;
• Разгрузочно-диетическая терапия. Польза от лечебного голодания связана с тем, что происходит увеличение выделения кортикостероидов, вырабатываемых организмом.
• Плазмаферез. Процедура очистки крови посредством удаления из нее плазмы. Одновременное проведение плазмафереза и прием небольших доз кортикостероидных препаратов дает также заметный положительный эффект.

Прогноз на дальнейшую жизнь

Обнаружить заболевание на ранней стадии, безусловно, очень важно. От этого зависит вероятность излечения, так, например, постановка диагноза в тот момент, когда поражение легких соответствовало еще только I-II стадии, увеличивает шансы на выздоровление. А вот поражение других частей тела помимо легких свидетельствует об ухудшении прогноза. Но в тоже время, несмотря на то, что проявление узловой эритремы – один из самых неприятных симптомов, ее наличие является высоким показателем благоприятного разрешения болезни. Продолжительность жизни таких пациентов зависит от многих факторов, ключевыми являются:

• степень поражения сердца, органов зрения, дыхания, селезёнки;
• тяжесть поражения костей и кожи;
• переход болезни в хроническую форму.

Все эти факторы сводятся к одному – ежегодное прохождение профилактического осмотра, заблаговременное обращение к врачу-специалисту, чтобы ни в коем случае не пустить болезнь на самотёк и не упустить драгоценное время.

Эндометриоз – это распространенное .

Статистика злокачественных опухолей .

Зачастую, аденомиоз и беременность влекут за .

Лефгрена синдром: причины, клиника, лечение, профилактика

Системные заболевания всегда были загадкой для медицинского мира. Одним из них является саркоидоз, который не имеет обоснованной этиологии, а проявляется в виде воспаления соединительной ткани в различных органах и тканях с образованием гранулем. Лефгрена синдром — это особое течение саркоидоза, поражающие кожные покровы, внутригрудинные лимфатические узлы, а также суставы.

Причины развития

В основе патогенеза лежит развитие аутоиммунной реакции. В иммунной системе происходит сбой, и лейкоциты начинают поражать здоровые клетки легких, суставов, кожи.

Кроме вирусной и бактериальной теории развития саркоидоза, существует также мнение о том, что заболевание развивается у лиц, длительно контактирующих с летучими химическими веществами на заводах. Не стоит выпускать из вида и наследственный фактор. Именно поэтому саркоидоз является полиэтиологическим аутоиммунным заболеванием.

Читать еще:  Возможные причины, симптомы и лечение интрамурально-субсерозной миомы матки

Клинические проявления

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется полисимптомно. Клинические проявления начинаются остро. У человека появляется узловатая эритема на теле, она имеет склонность распространяться на конечности, спину, живот, шею. Узлы имеют форму овала, их диаметр может доходить до 6 сантиметров. Стоит заметить, что в месте образования эритем не наступает некроз.

Основным проявление считается поражение бронхиальных и трахеальных лимфоузлов. Это составляет большую опасность для больного:

• появляется кашель;
• изредка увеличивается температура тела;
• ухудшается самочувствие;
• возникает ночная потливость;
• ухудшается качество сна;
• происходит потеря веса;
• человек испытывает беспокойство.

Позже Лефгрена синдром характеризуется поражением суставов. Они становятся отёчными болезненными, а подвижность ухудшается. Объективно удается заметить увеличение лимфатических узлов шеи, а также в подмышечных впадинах.

Как диагностировать?

Лефгрена синдром устанавливается на основе лабораторной диагностики и осмотра больного врачом-терапевтом. Узловатая эритема играет большое значение в диагностике данной формы саркоидоза. Тем не менее, врачу необходимо дифференцировать заболевание от туберкулеза или дерматовенерологических недугов.

Лабораторный анализ крови покажет:

• увеличение СОЭ;
• лейкоцитоз;
• появление гамма-глобулинов.

На рентгенологическом снимке можно заметить характерное увеличенние лимфоузлов, а также фиброзные отложения. Это помогает убедиться в случае поражения легких.

Слабо выраженная форма требует проведения бронхоскопии с прицельной биопсией. При исследование легочной ткани удается увидеть характерную гистологическую структуру саркоидоза: обнаруживаются элементы эпителиоидной гранулемы.

Прогноз и осложнения заболевания

В индивидуальном порядке протекает синдром Лефгрена. Сколько длится и каковы прогнозы, возможно ответить только по определенным критериям. Известно, что чем старше человек, тем неблагоприятнее прогноз. Если не обратиться вовремя к врачу, то синдром затягивается, а к нему присоединяются осложнения:

• бронхообструкция;
• дыхательная недостаточность;
• развитие «легочного сердца»;
• эмфизема легких;
• присоединение бактериальной флоры.

Дыхательная недостаточность развивается после бронхообструкции. Состояние больного постепенно ухудшается, поскольку легкие начинают заменяться соединительной тканью, процесс может остановиться спонтанно спустя 1-2 года.

Постепенно сердце начинает увеличиваются из-за недостатка кислорода в крови. Однако не следует игнорировать обращение за медицинской помощью, ведь сейчас Лефгрена синдром поддается лечению.

К сожалению, медки не могут полностью излечить саркоидоз, поскольку этиология его полностью не известна. Но врачи назначают специальную терапию, которая способна остановить развитие процесса, контролировать синдром Лефгрена. Лечение начинается с назначения стероидных противовоспалительных средств для снижение иммунитета. Также назначаются витаминные комплексы, антиоксиданты, иммунодепрессанты.

Курс лечения длиться в среднем 8 месяцев. Все зависит от индивидуальных особенностей иммунной системы. Обязательным выступает диспансерное наблюдение за больными врачом-пульмунологом, в идеале оно длится 5 лет.

Какая профилактика?

Чтобы не допустить развитие саркоидоза, в первую очередь следует следить за своим образом жизни. Питание должно быть сбалансированным, содержать жиры, белки, углеводы в оптимальном соотношении.

Людям, предрасположенным к саркоидозу, следует отказаться от курения, контакта с агрессивными химическими веществами.

Какими осложнениями грозит синдром Лефгрена

• 4 минут на чтение

Существует ряд заболеваний, которые на сегодняшний день, несмотря на последние достижения медицины, не изучены полностью. Одним из них является синдром Лефгрена. Заболевание способно протекать бессимптомно и поражать сразу несколько систем.

Содержание

Общая информация

Синдром Лефгрена не удалось специалистам изучить до конца. Это обусловлено тем, что патология редкая, а патологический процесс поражает сразу несколько систем организма.

При раке отказывают ноги

• Ольга Владимировна Хазова
• 29 ноября 2019 г.

Патология относится к разновидности саркоидоза, но имеет более острое течение. Возникает в результате скопления клеток иммунитета, что провоцирует развитие воспаления.

Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины болеют реже.

Причины возникновения

Точных причин развития синдрома Лефгрена при саркоидозе не установлено. Специалисты несколько групп риска. В первую очередь риск возникновения заболевания увеличивается при постоянном контакте с различного рода загрязнениями, например, при работе на вредном производстве.

Провокаторами распространения патологического процесса являются туберкулез и гепатит С. В группу риска входят беременные женщины, курящие, злоупотребляющие спиртными напитками.

Специалисты также утверждают, что вероятность возникновения заболевания у людей, чьи ближайшие родственники страдают саркоидозом, значительно выше.

Особенностью синдрома Лефгрена является длительное бессимптомное течение. Но при воздействии определенных факторов возникают определенные признаки. Клинические проявления затрагивают многие системы, стремительно нарастают и довольно интенсивны.

Заболевание характеризуется возникновение эритремы узловатого типа. На кожном покрове пациента они проявляются в виде узлов красноватого оттенка. На ранних стадиях имеют небольшие размеры, локализуются на ногах, предплечьях, но могут поражать и другие области.

У пациентов наблюдается возникновение артрита. Патологический процесс начинает распространяться с лодыжек. Сопровождается болезненными ощущениями и отечностью кожного покрова.

Симптомы проявляются и со стороны дыхательной системы в виде отдышки. Она проявляется после даже незначительных физических нагрузок. У больных отмечается лихорадка, высокая температура тела.