Хордома: симптомы и лечение

Хирургия головного мозга

(495) 506 61 01

Хордома — лечение хордом

Хордома — это первичная редкая опухоли опухоль, которая происходит из остатков хорды эмбриона. Типичными местами локализации хордомы являются основание черепа и область крестца. В 35 — 40% случаев локализация хордомы — это основание черепа. Хордома считается доброкачественной опухолью и для нее характерен, как и для других доброкачественных новообразований, медленный рост. Данная опухоль встречается с частотой 1% от всех опухолей ЦНС.

В редких случаях хордома может давать метстазы. Несмотря на медленный рост, хордома может разрушать соседние ткани, органы и кости. Эта опухоль встречается во всех возрастных категориях, но наиболее часто хордома выявляется у людей в возрасте 40 — 60 лет. В редких случаях хордомы выявляются у детей. У мужчин хордома чаще локализуется в области крестца.

Несмотря на то, что хордома гистологически относится к доброкачественным новообразованиям, ее локализация ограничивает выбор способов ее лечения и нередко сопровождается осложнениями. Кроме того, для хордомы характерны частые рецидивы. Все это способствует тому, что данная опухоль онкологами характеризуется как злокачественная.

Существует три гистологических типа хордомы: обычная, хондроидная и недифференцированная. Хондроидные хордомы обладают менее агрессивным ростом, чем обычные, а недифференцированные обладают более агрессивным и быстрым ростом, а также склонны к метастазированию.

Иногда хордомы ошибочно принимают за хондросаркомы и наоборот. Оба типа опухолей имеют одинаковую локализацию и похожее гистологическое строение. Отметим, что хондросаркомы более чувствительны к лучевой терапии и характеризуются более благоприятным прогнозом.

Проявления хордомы

Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседник органов и тканей. Симптомы хордомы большей частью связаны с тем, где она располагается, то есть проявления ее от локализации. При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии. Это такие проявления, как боли в спине, онемение или парестезии в конечностях (обычно в ногах), параличи или парезы ног, а также симптомы нарушения функций кишечника и мочевого пузыря (при поражении конского хвоста, что характерно при крестцовой локализации. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.

В случае если хордома имеет локализацию в области основания черепа, у пациент может отмечаться головная боль, нарушения зрения, боли в лице, нарушения глотания, расстройство голосового аппарата, головокружение.

Диагностика хордомы

В диагностике хордомы важную роль играют неврологическое обследование и методы визуализации — рентгенография, а также компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Неврологическое обследование имеет целью оценку рефлексов, кожной чувствительности, движений в руках и ногах для определения очаговой симптоматики и предварительного определения локализации патологического очага.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют получить послойное изображение тканей. Это неинвазивные и очень точные методы исследования. С их помощью врач может определить точную локализацию опухоли, ее форму, размеры, и структуру, а также отношение к соседним органам и тканям, определить, прорастает ли опухоль в соседние структуру и выявить отдаленные метастазы. На первых этапах диагностики также проводится простая обзорная рентгенография. При необходимости может применяться сцинтиграфия или ПЭТ. Достоверно определить тип опухоли и подтвердить хордому можно с помощью биопсии, которую проводят под контролем рентгена или КТ.

Лечение хордомы

В лечении хордомы, как и в случае других опухолей ЦНС, применяются как оперативные методы, так и лучевую терапию, а также химиотерапия. Химиотерапия в лечении хордомы малоэффективна и применяется при агрессивном ее течении.

Стандартный метод лечения хордомы — это оперативное вмешательство. Хирургическое лечение может быть как традиционным, так и малоинвазивным с применением эндоскопической техники. Выбор метода операции зависит от таких факторов, как локализация опухоли, ее размеры и наличие прорастания в соседние ткани. Эндоскопическое вмешательство может быть выбрано при локализации хордомы в области черепа. Используется т.н. эндоназальный доступ.

Преимуществом эндоскопического вмешательства является его малая травматичность, легкая переносимость пациентом, меньший риск осложнений и более короткий послеоперационный период. В случае риска того, что в месте операции могут остаться клетки опухоли, хирургический метод лечения дополняется лучевой терапией. Следует отметить, что для хордом характерно упорное рецидивирование, а их локализация близ критически важных структур — спинного мозга, основания черепа — делает оперативное лечение затруднительным.

Лучевая терапия может быть как самостоятельным методом лечения опухолей, так и применяться в сочетании с операцией, как до нее, так и после. Лучевая терапия до операции обычно проводится с целью уменьшить размеры опухоли, чтобы облегчить ее удаление, а после операции — для полного уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток, чтобы снизить риск рецидива. Кроме того, лучевая терапия применяется в лечении метастазов. Лучевая терапия также применяется в случаях, когда оперативное лечение невозможно из-за труднодоступной локализации хордомы или тяжелого общего состояния пациента, когда риск осложнений слишком высок.

Сегодня все чаще в лечении опухолей ЦНС применяется стереотаксическая лучевая терапия, или радиохирургия. Эта технология включает в себя такие методы, как кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что опухоль облучается тонким пучком радиации каждый раз с разных сторон. При этом, окружающие ткани получают безвредную малую дозу радиации, а в опухоли концентрируется максимальная доза облучения, которая и оказывает выраженный эффект. Вот почему метод получил название радиохирургии. Радиохирургия имеет большие преимущества перед другими методами лечения. Это неинвазивный метод, который не требует никаких разрезов. Он безболезненный и не требует анестезии, что также снижает риск осложнений. Само облучение проводится под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. Главным же его преимуществом является то, то радиохирургия может быть альтернативной операции, когда хирургическое лечение в силу некоторых причин просто невозможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или высоком риске осложнений операции при тяжелом состоянии пациента.

Радиохирургия не требует особой подготовки, а пациенту не нужен никакой восстановительный период, и он может идти домой сразу после облучения. Эффект от применения радиохирургии наступает, обычно, через несколько недель.

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга

Кибер-нож — современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

Гамма-нож в Германии — нейрохирургическая клиника г. Ахен

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Лечение опухолей мозга в Израиле — Tel Aviv Souraski Medical Center

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

• Боль в пораженной области
• Боль в пояснице
• Головная боль
• Головокружение
• Затруднение при глотании
• Нарушение в работе мочеполовой системы
• Нарушение зрения
• Нарушение координации движения
• Нарушение работы желудочно кишечного тракта
• Нарушение эрекции
• Нарушения в работе кишечника
• Недомогание
• Онемение ног
• Паралич конечностей
• Потеря аппетита
• Расстройство обоняния
• Слабая работа голосовых связок
• Ухудшение слуха

Хордома относится к доброкачественным новообразованиям, и появляется из остатков хорды эмбриона. Обычно опухоль образуется в основании черепа (40% случаев) и в области крестца. Для этого новообразования, как и для других доброкачественных, характерен замедленный рост. От всех образований центральной нервной системы частота появления хордомы – 1%.

Несмотря на неспешное развитие болезни, она может разрушать соседние ткани, органы, кости, и даже давать метастазы. Данное заболевание очень редко выявляется у детей, чаще всего обладателями патологии становятся люди зрелого возраста. У мужчин хордома крестца встречается чаще.

Несмотря на то что гистология относит это новообразование к доброкачественным опухолям, она довольно часто приводит к разного рода осложнениям, и, к сожалению, очень часто наблюдаются рецидивы болезни. Однако в наше время клиницисты рассматривают опухоль как злокачественную именно из-за высокого процента рецидива.

Хордома представляет собой мягкий единичный узелок, который находится внутри ярко выраженной капсулы. На разрезе образование наполовину прозрачное, с сероватым оттенком, отображаются участки некроза в ее тканях, имеет дольчатое строение. Ядра клеток довольно мелкие. В клетках отображаются вакуоли крупного размера.

Прогноз после излечения заболевания не является стабильным, так как болезнь может протекать в различных формах. По Международной классификации заболеваний (МКБ-10) хордома имеет код С 71.

В данный момент специалисты так и не смогли установить причину развития хордомы.

Возможными причинами могут являться:

• близкий контакт с токсичными веществами и химическими препаратами;
• малоподвижный образ жизни;
• загрязненная окружающая среда;
• воздействие ВИЧ и гепатита В;
• неправильное питание;
• вредные привычки, такие как никотиновая, алкогольная и наркотическая зависимость.

Связь с онкобольными родственниками в качестве причины развития не подтверждена. Существует предположение, что развитие патологии спровоцировано воздействием радиации.

Читать еще:  Рак половых губ

Классификация

Различают следующие разновидности злокачественной опухоли:

• обычная (встречается у 70% больных) ;
• хондроидная (встречается у 25% больных) ;
• дедифференцированная (встречается у 5% больных).

Обычная имеет форму узла в капсульной оболочке. Ее клетки разных размеров, в строме отображается огромное количество сосудов. На разрезе опухоль дольчатая, с сероватым оттенком. На участках отображается некроз, кровоизлияние.

Обычная хордома имеет 3 степени дифференцирования:

У женщин чаще наблюдается хондроидная хордома, также замечены различных размеров хондроидные зоны при гистологическом исследовании. Клетки продолговатые, с цитоплазмой бледного оттенка. Ткань, которая окружает опухоль, по строению напоминает хрящ.

Дифференцированная опухоль считается наиболее быстрорастущей, включает в себя элементы обычной опухоли и злокачественной саркомы, быстро распространяет метастазы и поражает соседние органы молниеносно.

Также образование классифицируется в зависимости от места расположения:

• хордома основания черепа;
• крестца;
• хордома позвоночника;
• головного мозга;
• носоглотки.

Определение типа опухоли осуществляется путем диагностики.

Симптоматика

Из-за медленного роста хордомы симптоматика проявляется не сразу, а в зависимости от ее роста и поражения соседних органов. Симптомы различные, в зависимости от того, в каком органе человека находиться опухоль.

Симптомы хордомы головного мозга:

• головные боли, мигрени;
• нарушение координации движений;
• затрудненное глотание;
• нарушение зрения;
• нарушение слуха;
• нарушение обоняния;
• головокружение;
• слабая работа голосовых связок.

Симптомы хордомы копчико-крестцовой области:

• нарушение в работе мочеполовой системы;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
• онемение нижних конечностей;
• боль в месте локализации новообразования.

Симптомы хордомы позвоночника:

• нарушение эректильной функции (у мужского пола) ;
• боли в поясничной области;
• расстройство кишечника;
• паралич конечностей;

Общая симптоматика при различной локализации:

• отсутствие аппетита;
• общее недомогание.

На последней стадии болезни опухоль пускает метастазы, что приводит к разрушению внутренних органов и костной ткани. Редкие случаи заболевания в критической стадии поддаются лечению, чаще наблюдается смерть больного.

Диагностика

Специалист в обязательном порядке должен:

• выяснить жалобы пациента;
• собрать анамнез;
• провести тщательный осмотр больного.

Дополнительные исследования, которые назначает клиницист для подтверждения диагноза:

• рентгенологическое обследование – четко отображает места, пораженные опухолью;
• ангиография – определяет, вовлечены ли в опухоль сосуды;
• биопсия – можно определить гистологическую структуру новообразования;
• ультразвуковое исследование – для описания состояния локальных лимфоузлов;
• компьютерная томография – для определения метастаз;
• магнитно-резонансная томография – определяет наличие очага в области печени.

По результатам диагностики будет определена тактика лечения.

Как правило, консервативное лечение не отличается высоким процентом эффективности, поэтому используются следующие методы терапии:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• оперативное вмешательство.

Химиотерапия в качестве лечения назначается крайне редко, так как новообразования не являются чувствительными к цитостатическим препаратам. Данный метод лечения чаще всего назначается в тех случаях, когда от опухоли пошли метастазы. Больные с наличием опухоли тяжело переносят химиотерапию и должны постоянно находиться под наблюдением врача.

Оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом воздействия при хордоме, так как полное извлечение новообразования вместе с капсульным окружением способствует выздоровлению пациента. Опираясь на локализацию новообразования, хирургическое лечение проводится традиционным методом или в виде лапароскопии.

Лучевая терапия в большинстве ситуаций применяется как следствие оперативного лечения. Если же назначена лучевая терапия перед хирургическим вмешательством, опухоль будет уменьшаться в размерах и ее состояние становится стабильным. Если же она назначена в послеоперационный период, будет способствовать уничтожению раковых клеток, что позволит качественно провести профилактику рецидива болезни.

В наше время разработаны новейшие методики радиоволнового лечения, которые воздействуют на образование тонким лучом гамма-излучения. «Кибер-нож» и «Novalis» – это роботы, аппараты стереотаксической терапии, которые благодаря специально разработанной программе способны самостоятельно оптимизировать дозу и угол излучения для каждого пациента. Операции такого рода не требуют анестезии, так как не причиняют болевых ощущений, а их длительность составляет до 20 минут.

Дальнейший прогноз после излечения нестабилен, поскольку зависит от степени заболевания. Если же имела место агрессивная форма патологии, наблюдалось до 30% выживаемости длительностью пять лет. Если же заболевание имело более легкую форму, прогноз на длительность жизни после операции в среднем составляет от пяти до десяти лет. Конечно, немаловажно и то, насколько хорошо была проведена операция по иссечению. Необходимо обратиться к опытным в этой сфере квалифицированным специалистам для получения максимально эффективного лечения.

Что такое Хордома —

Хордома (Chordoma) — редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам — поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Что провоцирует / Причины Хордомы:

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Симптомы Хордомы:

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

• Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног) ;
• Трудности координации движений, изменения в подвижности;
• Боль в местах образования опухоли;
• Головная боль и головокружение;
• Проблемы со зрением и/или слухом;
• Дисфункция кишки;
• Дисфункция мочевого пузыря;
• Сложности в глотании;
• Расстройство голосового аппарата

Диагностика Хордомы:

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение Хордомы:

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Хирургическое вмешательство

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Лучевая терапия

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Химиотерапия

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хордома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хордомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Читать еще:  Как предотвратить аденому простаты: методы профилактики ДГПЖ у мужчин

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Хордома – редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

Общие сведения

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика хордомы

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области. Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.). Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение и прогноз при хордоме

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Хордома: виды, симптомы, лечение и удаление

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

• I этап – хорда и соединительная ткань;
• II этап – хорда и хрящевой скелет;
• III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Читать еще:  Тамоксифен-эбеве - официальная инструкция по применению

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями. Из тканей нотохорда, оставшихся в глотке, формируется хордома ската черепа. Она врастает в головной мозг, достигая области под названием турецкое седло, где заключён гипофиз. Хордома гипофиза вызывает гормональный сбой. Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Характеристики

Как выглядит новообразование:

• Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
• Состоит из долей;
• Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
• При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
• Формируется из эмбриональной хорды;
• Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Классификация

• Дедифференцированная хордома;
• Обычная хордома;
• Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

• Контакт с химикатами;
• Малоподвижность;
• Плохая экология;
• Вирусы ВИЧ, гепатита В;
• Зависимость от токсических веществ;
• Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II. Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов. Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

• Боль в конечностях;
• Слабость;
• Головные боли;
• Нарушение зрения, слуха;
• Расстройство координации;
• Нарушения речи, глотания;
• Отсутствие аппетита;
• Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

• Кишечные расстройства;
• Нарушение работы мочевого пузыря;
• Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

• Болевой синдром, онемение;
• Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

• Головная боль;
• Ухудшение зрения;
• Боли лицевых нервов;
• Затруднённый глотательный рефлекс;
• Изменение голоса;
• Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

• Рентген;
• МРТ;
• КТ;
• УЗИ;
• Ангиография;
• Энцефалография;
• Анализ крови, мочи;
• Пробы для биопсии;
• Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

• Печень;
• Кожу;
• Лёгкие;
• Мочевой пузырь;
• Кости;
• Лимфоузлы;
• Кровеносную систему;
• Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

• Неврологический дефицит;
• Бульбарный синдром;
• Психические отклонения;
• Повреждения черепно-мозговых нервов;
• Менингит;
• Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

• Марьин корень или настойку пиона;
• Мумиё;
• Каменное масло;
• Чагу;
• Болиголов;
• Пижму;
• Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.