Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

• Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
• Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
• Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
• Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
• Лютеотропную ось: выделение пролактина.

Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

• Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
• Окситацин.

При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

• Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
• Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
• Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
• Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
• Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
• Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
• Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной. При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

• Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
• Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT₄ и fT₃ свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
• Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
• Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
• Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами). При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола). В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании) ; при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: что к ней приводит, как проявляется

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность – заболевание, обусловленное частичным или полным нарушением секреции тропных гормонов гипофиза и проявляющееся расстройствами функционирования других желез внутренней секреции (половых, щитовидной, надпочечников). В медицинской литературе встречается также другое название данной патологии – гипопитуитаризм.

Причины и механизмы развития

Гипоталамо-гипофизарную недостаточность условно разделяют на первичную и вторичную. Первый вариант развивается вследствие повреждения непосредственно гипофизарных клеток. Его причинами могут быть:

• ишемический некроз ткани гипофиза (после родов или при системных заболеваниях) ;
• кровоизлияние в этой области;
• тромбоз пещеристого синуса;
• облучение гипофиза;
• его хирургическое удаление;
• опухоли;
• внутричерепная аневризма сонной артерии;
• инфекции (менингит, энцефалит, сифилис, туберкулез) ;
• тяжелые метаболические расстройства (например, на терминальной стадии почечной недостаточности) ;
• аутоиммунный процесс с поражением клеток гипофиза;
• инфильтрационные поражения (гемохроматоз) и др.

Вторичный гипопитуитаризм является следствием ослабления гипоталамического контроля над деятельностью гипофиза, в результате чего клетки последнего атрофируются. Недостаточность факторов, стимулирующих работу гипофиза, может быть вызвана:

• полным или частичным разрушением ножки гипофиза (после травмы, операции, в результате сдавления аневризмой или опухолевидным образованием) ;
• поражением структур гипоталамуса при заболеваниях воспалительного (саркоидоз) или инфильтративного генеза;
• его токсическим или травматическим повреждением;
• нервной анорексией или голоданием;
• опухолевым процессом;
• психосоматическими расстройствами и др.

Читать еще:  Лактацидоз — что это? Как связан лактацидоз и сахарный диабет?

У части пациентов истинные причины гипоталамо-гипофизарной недостаточности выявить не удается.

Независимо от происхождения и характера деструктивного процесса, он приводит к атрофии гипофиза, который становится не способным к адекватной выработке гормонов. В результате развивается вторичная недостаточность функции щитовидной и половых желез, а также надпочечников.

Симптомы болезни

Клинические признаки гипофизарной недостаточности возникают при повреждении около 70 % клеток передней его доли. Пангипопитуитаризм развивается при разрушении или атрофии не менее 90 % клеток.

Симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности могут появляться остро в течение короткого промежутка времени (после операции или кровоизлияния) или нарастать медленно (опухолевый рост). Сначала они являются неспецифичными. Больных может беспокоить:

• немотивированная общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• снижение толерантности к физическим нагрузкам.

С момента появления таких жалоб до постановки диагноза нередко проходит несколько лет. Кроме того, у страдающих гипопитуитаризмом нередко выявляются нарушения терморегуляции (гипотермия или субфебрилитет) и вегетативные кризы с ознобом, гипогликемией, полиурией.

Развернутая клиническая картина зависит от выраженности недостаточности каждого из гормонов гипофиза. В начале болезни наиболее значимыми являются нарушения секреции соматотропного гормона, затем гонадотропинов, позже – тиреотропина и АКТГ.

При дефиците гормона роста отмечается:

• уменьшение мышечной массы;
• слабость в мышцах и снижение силы;
• увеличение количества висцерального жира;
• повышение уровня общего холестерина;
• снижение сократительной способности миокарда;
• сухость кожи;
• уменьшение интенсивности обмена веществ;
• апатия, склонность к депрессии;
• расстройства сна.

Гипофункция половых желез приводит к остеопорозу и раннему развитию атеросклеротического процесса. Кроме того, недостаток половых гормонов является причиной расстройств в половой сфере:

• снижение полового влечения;
• бесплодие;
• исчезновение волос в области половых органов, подмышек;
• нарушение менструального цикла и атрофия молочных желез у женщин;
• урежение эрекций, ослабление или отсутствие оргазма у мужчин.

При недостатке гормонов щитовидной железы у больного выявляется:

• снижение умственной и физической активности;
• общая слабость;
• постоянная сонливость;
• выпадение волос;
• сухость и бледность кожи;
• увеличение массы тела;
• отечность;
• склонность к запорам (атония кишечника) ;
• снижение артериального давления;
• замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия).

Для дефицита адренокортикотропного гормона характерно:

• склонность к гипогликемии;
• нарушение аппетита;
• тошнота, рвота по утрам;
• болевые ощущения в животе;
• ортостатическая артериальная гипотензия;
• похудение;
• снижение общей резистентности и склонность к частым инфекционным заболеваниям.

Диагностика

Заподозрить наличие у больного гипоталамо-гипофизарной недостаточности врач может, проанализировав жалобы и историю заболевания. При этом обращают внимание на наличие травм головы, операций, облучения, осложненных родов у женщин.

Эпизод сильной головной боли с нарушением общего самочувствия в анамнезе может указывать на перенесенную апоплексию гипофиза. Снижение зрения или выпадение его полей нередко наблюдается при опухолях. Для исключения этих патологических процессов проводится дополнительное обследование. Методом выбора считается компьютерная или магнитно-резонансная томография. При отсутствии современного оборудования выполняется боковая рентгенография области турецкого седла.

Большое значение в диагностике гипоталамо-гипофизарной недостаточности имеют лабораторные методы исследования, так как с их помощью выявляется гормональная недостаточность.

1. Определение уровня соматотропина с помощью провокационных тестов с гипогликемией, которая вызывается введением инсулина, аргинина, клонидина. По степени повышения его концентрации в ходе тестов можно судить о секреции этого гомона.
2. Исследование крови на уровень гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона гипофиза (в пользу гипопитуитаризма свидетельствует отсутствие повышения ТТГ при низком уровне тироксина).
3. Изучение базальных концентраций лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола у женщин и уровня свободного тестостерона у мужчин (при нарушении функции гипофиза выявляется низкая концентрация периферических гормонов при сниженном или нормальном уровне тропных гормонов).
4. Определение уровня адренокортикотропного гормона в ходе стимуляционных тестов (с метирапоном, введением инсулина и др.).

Пациенты, у которых функцию гипофиза восстановить невозможно или причина болезни не известна, подлежат постоянному медицинскому наблюдению и медикаментозному лечению. Такие лица нуждаются в заместительной терапии препаратами эндокринных желез в течение всей жизни. Лекарственные средства на основе гормонов гипофиза применяются реже. Это обусловлено их высокой стоимостью и антигенными свойствами.

• Начинают лечение обычно с глюкокортикоидов. Таким больным назначается преднизолон или кортикостерона ацетат в средних дозах.
• При минералокортикоидной недостаточности используют препараты флудрокортизона или дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА).
• Для коррекции гипотиреоза назначается L-тироксин. Лечение этим лекарственным средством осуществляют с осторожностью, начиная с малых доз и под прикрытием глюкокортикоидов. Это связано с тем, что гормоны щитовидной железы ускоряют распад кортизола и могут вызвать надпочечниковый криз.
• Недостаточность половых желез у лиц женского пола компенсируется приемом эстрогенгестагенных препаратов. Добавление к ним прогестерона позволяет снизить риск развития гиперплазии эндометрия. В возрасте до 45 лет их рекомендуется применять циклически. Для женщин в менопаузе предпочтительнее монофазный прием. Длительность такого лечения – до 55-65 лет. Если у пациентки удалена матка, то лечение проводится только эстрогенами.
• У мужчин с заместительной целью применяются лекарственные средства на основе тестостерона для перорального, внутривенного или чрескожного введения.
• При недостаточности соматотропина применяют аналоги человеческого гормона роста, доза которого подбирается в индивидуальном порядке.

Если существует возможность устранить причину заболевания, то необходимость в заместительной терапии отпадает.

К какому врачу обратиться

Основной специалист, занимающийся лечением пангипопитуитаризма – эндокринолог. Дополнительно требуется помощь невролога, а также профильных врачей разных специальностей – кардиолога, гинеколога, андролога, гастроэнтеролога.

Заключение

Прогноз при гипоталамо-гипофизарной недостаточности относительно благоприятный при условии правильно подобранной заместительной терапии и неопухолевом генезе заболевания. Трудоспособность у таких больных снижена. Они нуждаются в постоянном приеме медикаментов с периодической коррекцией дозы и регулярном обследовании.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Время чтения: мин.

Основой репродуктивной системы женщины является связь гипоталамус — гипофиз — яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Высшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильность работы системы репродукции.

Гипоталамус (участок головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой гипофиза (железа в основании головного мозга). Гипофиз в свою очередь регулирует работу всех желез внутренней секреции — вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ). Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках — созревание яйцеклетки и овуляция.Так же уровень АМГ- гормон вырабатывается фолликулами яичников женского организма , показатель репродуктивной возможности конкретной женщины.Средними показателями уровня антимюллерова гормона являются цифры от 1 до 12 нг/мл. эти показатели свидетельствуют о высоком овариальном резерве.Амг для эко должно быть не менее 1,0 нг/мл

При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до аменореи.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Эта патология характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящее к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому, – скудные или обильные менструации.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом. Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но основное значение имеет отсутствие овуляции.

Читать еще:  Что такое пептиды: свойства, побочные эффекты и их воздействие на организм

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации патологического процесса.

При гипоталамо-гипофизарной недостаточности и явлениях инфантилизма используется гормонотерапия. Лечение должно проводиться строго по назначению врача-гинеколога под регулярным контролем количества половых гормонов (эстрогена) в крови и моче.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психический стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), травмы, недосыпание,недостаточное содержание витаминов в организме женщины,голодание. В результате чего нарушается выработка гормонов.

Гипоталамо-гипофизарной дисфункцией страдают больные с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея. Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе). Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции, и как следствие, к бесплодию.

К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение), угревую сыпь (акне), ановуляцию, отсутствие менструаций.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови. При наличии высокого уровня пролактина в крови перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. На фоне проводимой гормональной терапии женщине проводят также стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Недостаточность лютеиновой фазы

Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла. Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит неполноценному изменению структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры эндометрия. Это может привести к эндокринному бесплодию , появлению скудных кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольному выкидышу на ранних сроках беременности (6-7 недель).

Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндрометрий, молочная железа, миометрий). Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, снижением фертильности, доброкачественными опухолями молочных желез и миомой матки. Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки ранней беременности.

Для проведения ЭКО при микроаденоме гипофиза, как и у пациенток без такового диагноза, проводится стимуляция овуляции, которая при данном диагнозе при условии успешной терапии не противопоказана. Предпочтения для данной манипуляции отдают препаратам гонадотропинов.

Причины недостаточности лютеиновой фазы менструального цикла многообразны.

Недостаточность лютеиновой фазы встречается в 25% случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона.

В репродуктивной системе женщины прогестерон имеет большое значение. Он отвечает за формирование благоприятной для зачатия среды в области матки, помогает имплантировать плодное яйцо и сохраняет вещество, укрепляющее эмбрион на протяжении всего периода вынашивания.Но в случаи превышение нормального количества гормона чревато для женщины появлением неприятной симптоматики такими как киста молочной железы.В этих случаях назначают узи молочных желез для эко

Диагностика гипоталамо — гипофизарной дисфункции

Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических исследований крови, исследований на гормоны, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз). Информативным является измерение базальной температуры. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1 °С. При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0,6 °С.

Проводится ультразвуковое сканирование роста фолликулов и толщины эндометрия в течение всего менструального цикла.

Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить функциональные возможности эндометрия, лапароскопия.

Информативным методом исследования гипофиза является компьютерная томография (КТ). Рентгеновское КТ-исследование головы позволяет выявить изменения плотности гипофиза, дифференцировать микро- и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза.

Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется МРТ-исследование. Нормальный гипофиз на МРТ имеет очертания эллипса. МРТ позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза. Преимущество МРТ — исследования в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследования больного в динамике.

1. Что приводит к гипофизарной недостаточности?

2. Что происходит с гормонами передней доли гипофиза в результате нарушения целостности ножки гипофиза?
Секреция гормонов передней доли гипофиза регулируется гипоталамическими рилизинг-гормонами; снижение активности процессов образования последних приводит к уменьшению выработки гормонов передней доли гипофиза, в том числе тирео-тропного (ТТГ), лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), гормона роста (ГР) и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Содержание пролактина повышается; эта реакция единственная среди аденогипофизарных гормонов связана с утратой ингибирующего действия дофамина гипоталамуса на лактотрофы.

3. Что такое краниофарингиома?
Краниофарингиома является наиболее часто встречающейся опухолью в области гипоталамуса и гипофиза в детском возрасте. Она представляет собой разрастание сквамозных клеток, которые развиваются из остатков синуса Ратке (гипофизарного кармана). Две трети опухолей располагаются над турецким седлом, одна треть распространяется вглубь или локализуется внутри седла. Чаще опухоли носят кистозный характер, но иногда представлены смешанными кистозно-солидными структурами. Содержимое кист имеет типично вязкую консистенцию и желто-коричневую окраску, напоминая моторное масло. Кальцификация краев опухоли является обычным рентгенологическим признаком, обнаруживаемым при компьютерной томографии. Кальцификаты выявляются у 75% детей и только у 35% взрослых. Хирургическое лечение показано и с лечебной целью, и для подтверждения диагноза.

4. Какие расстройства, оказывающие влияние на гипофиз или гипоталамус, вызывают дисфункцию гипофиза?
Процессы, происходящие вне турецкого седла, включают мениНгиомы, хордомы, кра-ниофарингиомы, глиомы зрительного нерва, аневризмы сонных артерий, мукоцеле сфеноидальных синусов и назофарингеальные карциномы.

5. Какой диагноз наиболее вероятен при жалобах молодого пациента на полиурию при наличии гипогонадизма?
Дисгерминома шишковидного тела. Эта опухоль по мере роста захватывает гипоталамус и приводит к расстройствам функции передней и задней долей гипофиза.

6. Что такое апоплексия гипофиза?
Апоплексия — это общепринятый термин, обозначающий потерю сознания с последующим параличом. Это острый процесс, с угрозой для жизни, проявляющийся сильными головными болями и коллапсами в результате интрагипофизарных геморрагии. Образовавшиеся и увеличивающиеся геморрагические массы могут сдавливать ткани вокруг турецкого седла, в том числе черепные нервы, проходящие через соответствующие кавернозные синусы. Паралич зрительных нервов и птоз в результате поражения III, IV и VI пар черепных нервов, наряду с вовлечением в процесс лицевого нерва, обусловливают развитие параличей, которые приводят к состоянию, соответствующему общепринятому понятию апоплексии. Недостаточность передней доли гипофиза встречается часто, в то время как функция задней доли почти всегда сохранена. Большинство пациентов выздоравливают спонтанно. Подострые формы некроза гипофиза описаны у больных сахарным диабетом и серповидно-клеточной анемией. Рентгенологические признаки инфаркта гипофиза являются показанием для проведения опроса с целью функциональной оценки.

Синдром «пустого» турецкого седла

7. Насколько часто первичный синдром «пустого» турецкого седла связан с симптоматической дисфункцией гипофиза?
Не часто. При первичном синдроме «пустое» седло полностью или частично заполнено спинномозговой жидкостью, что не является конечным результатом инфаркта, хирургического удаления или облучения опухоли. Некоторые специалисты считают, что этот синдром является анатомическим вариантом нормы или, возможно, обусловлен врожденным дефектом мембраны, выстилающей седло. Явные проявления гипопитутаризма имеются менее, чем у 10% больных с первичным синдромом «пустого» турецкого седла.

8. Что такое синдром Шихана (Шиена)? Как часто он встречается?
Синдром Шихана — это приобретенный вариант синдрома «пустого» турецкого седла, обусловленный тяжелыми родами. 30% женщин с послеродовыми кровотечениями и сосудистыми коллапсами имеют некоторые проявления недостаточности передней доли гипофиза вследствие ишемического некроза гипофиза.

Читать еще:  Что делать женщинам при гормональном сбое

9. Имеются ли различия в проявлениях гипопитуитаризма в детском возрасте и у взрослых?
У детей гипопитуитаризм обычно обнаруживается по отставанию в росте. У подростков дисфункция гипофиза проявляется в виде прекращения или нарушения полового созревания. У взрослых больных в клинической картине преобладают признаки гипогонадизма. Гипогонадизм зачастую не диагностируется у женщин в менопаузе и у пожилых мужчин, которые нередко утаивают жалобы на снижение половой функции и либидо.

10. Существует ли простой способ выявления увеличения размеров турецкого седла?
Если монета в 10 центов (диаметр =16 мм) помещается на боковой рентгенограмме черепа внутри турецкого седла, то его размеры слишком велики. Наиболее частой причиной увеличения турецкого седла является аденома гипофиза. Карцинома гипофиза встречается очень редко. К счастью, метастазы в эту область внутри черепа встречаются очень редко и чаще захватывают верхнюю сосудистую часть гипоталамуса, приводя к вторичному гипопитуитаризму и несахарному диабету.

11. Какие тесты используют для обследования больных со сниженной функцией гипофиза?
При обследовании определяют содержание гормонов передней доли гипофиза, используют компьютерную томографию или магнитный резонанс для уточнения анатомической локализации симметричности полей зрения при локализации процесса вблизи перекреста зрительных нервов и самих зрительных нервов. Исследование гормонов передней доли гипофиза часто включает определение содержания гормонов в сыворотке крови с нагрузкой тропными гормонами или без этого. Никтурия, полиурия или полидипсия указывают на необходимость исследования секреции вазопрессина.

12. Какие признаки надпочечниковой недостаточности имеются у больных с дефицитом АКТГ?
Чаще всего недостаток АКТГ имеет неспецифические проявления в виде слабости и исхудания. У женщин возможен изреженный рост или исчезновение волос в подмышечных впадинах и на лобке. Признаки недостаточности глюкокортикоидов обычно не столь выражены, как при первичной недостаточности надпочечников.

13. Каково содержание кортизола в сыворотке крови при надпочечниковой недостаточности?
Для вторичной недостаточности надпочечников характерно утреннее содержание кортизола менее 10 мкг/дл (276 нмоль/л), а после АКТГ-стимуляции — менее 20 мкг/дл (552 нмоль/л).

14. Встречается ли вторичная недостаточность надпочечников у больных с опухолями гипофиза так же часто, как и дефицит гонадотропина?
Нет. Дисфункции гормонов передней доли при выявлении опухоли гипофиза проявляются нарушениями в порядке убывания: гормон роста > гонадотропные гормоны > тирео-тропный гормон > кортикотропный гормон. Недостаток пролактина редко обнаруживают клинически. Дисфункция задней доли гипофиза в виде несахарноГо диабета встречается так редко, что ее наличие позволяет заподозрить первичное гипоталамичес-кое или пинеальное происхождение. У большинства больных аденомой гипофиза функция передней доли интактна, и обычно наблюдаются проявления гипопитуитаризма после хирургического или лучевого лечения. По этой причине продолжается поиск средств медикаментозной терапии как альтернативы оперативному вмешательству.

15. Каковы различия между вторичным и первичным гипотиреозом?
Гипотиреоз является первичным в случаях заболевания непосредственно щитовидной железы. При вторичном гипотиреозе недостаток гормонов щитовидной железы связан с уменьшением продукции гормонов гипофиза или гипоталамуса.
Определение содержания ТТГ является наиболее чувствительным и специфическим тестом для диагностики первичного гипотиреоза. При уменьшении выработки тироксина щитовидной железой содержание ТТГ повышается.
При вторичном гипотиреозе симптомы и признаки напоминают первичное заболевание, но выражены слабее. Даже при массивной опухоли гипофиза у больных могут отсутствовать явные признаки гипотиреоза. Лабораторные тесты, как и клинические признаки и симптомы, оказываются менее информативными, чем при первичном гипотиреозе. Содержание ТТГ обычно в пределах нормальных величин, но иногда бывает снижено или слегка повышено. Уровень тироксина (Т4) может быть нормальным или низким, но содержание трийодтиронина (Т3), как правило, в пределах нормы. Низкие уровни Т4 при нормальном содержании ТТГ, определяемого при им-мунопробах, свидетельствуют о снижении биологической активности ТТГ.

16. Что такое феномен Хуссе?
Ответ на этот вопрос позволяет разобраться во многих сложных случаях. Хуссе, лауреат Нобелевской премии из Аргентины, доказал, что диабет у собак, подвергшихся панкреатэктомии, может быть скорригирован гипофизэктомией. Позднее он и другие исследователи доказали диабетогенное действие экстрактов гипофиза. О клинических корреляциях этого феномена сообщается редко. Снижение потребности в инсулине может стать признаком того, что у больного диабетом развилась гипофизарная недостаточность с дефицитом инсулин-взаимодействующих факторов, таких как гормон роста и кортизол. Вследствие этого диабет, вторичный по отношению к избытку гормона роста с проявлением в виде акромегалии, может быть облегчен или излечен после операции на гипофизе или терапии соматостатипом (октреотидом).

17. Дефицит каких гормонов гипофиза наиболее важно обнаружить и лечить при заболеваниях передней доли гипофиза?
Наиболее важно выявлять и лечить нарушение продукции кортизола.

18. Почему дефицит альдостерона не является проблемой для больных со сниженной функцией гипофиза?
Секреция альдостерона регулируется прежде всего системой ренин-ангиотензин И только вторично модулируется содержанием калия и АКТГ.

19. Всегда ли дефицит гормонов передней доли гипофиза требует длительной заместительной терапии?
В большинстве случаев — да, но имеются существенные исключения. Первичный гипотиреоз у женщин может проявляться аменореей-галактореей и у мужчин — импотенцией или нарушением либидо. При заместительном лечении недостаточности функции щитовидной железы может произойти быстрое обратное развитие гиперплазии гипофиза и ликвидация гипогонадизма. Снижение функции гипофиза при гемохроматозе — врожденном нарушении усвоения железа — поддается лечению, направленному на коррекцию сопутствующего расстройства. Еще одним примером являются больные макроаденомами гипофиза. Незначительное увеличение содержания пролактина иногда разрешается сразу после хирургического иссечения опухоли. Может также произойти нормализация дефицита гормонов, особенно АКТГ.

20. Почему при выявлении дефицита одного из гормонов гипофиза важно выяснить содержание и других гормонов?
Замещение только гормонов щитовидной железы у больного с сопутствующей над-почечниковой недостаточностью может спровоцировать развитие острой недостаточности надпочечников. Кроме того, дефицит вазопрессина может быть замаскирован надпочечниковой недостаточностью. После заместительной терапии глюкокортико-идами может развиться несахарный диабет центрального происхождения, что требует специфического лечения аналогами вазопрессина.

21. Кому назначают лечение гормоном роста?
Лечение показано низкорослым детям с открытыми эпифизами и доказанным дефицитом гормона роста.

22. Подлежит ли лечению дефицит гормона роста у взрослых?
Обычно у взрослых дефицит гормона роста остается нераспознанным, но может приводить к астении, физической слабости, плохому заживлению ран. Биосинтетические гормоны роста в качестве заместительной или даже корригирующей терапии предназначены для увеличения мышечной массы, улучшения телосложения и повышения мышечной силы; эта сфера в настоящее время является открытой областью для исследований. Клиническое использование гормонов в вышеупомянутых целях следует считать экспериментальным до тех пор, пока не будут окончательно выяснены его положительные и отрицательные стороны.