Акроцианоз

АКРОЦИАНОЗ

АКРОЦИАНОЗ (acrocyanosis; греческий akron — край, конечность и kyanos — темно-синий) — синюшная окраска дистальных частей тела, обусловленная увеличением количества восстановленного гемоглобина (не менее 5 г%) в крови их подкожных венул и капилляров. Впервые термин «акро-цианоз» применил в 1896 г. Крок (J. В. Crocq), описавший под таким названием одну из форм первичного расстройства тонуса периферических сосудов. Главное патогенетическое звено в развитии акроцианоза — замедление кровотока в подкожных сосудах при сохраняющемся или повышенном потреблении кислорода тканями, что связано с затруднением оттока крови из венозной части капилляров или с уменьшением ее притока. Однако в последнем случае акроцианоз появляется только при наличии вторичного пареза венул (в ответ на ограничение притока по типу артерио-венозного рефлекса), приводящего к застойному полнокровию и удлинению времени контакта оксигемоглобина с тканями.

Капилляроскопия и плетизмография при акроцианозе всегда обнаруживают повышение тонуса мелких артерий и артериол при снижении тонуса и расширении просвета венозной части додкожных капилляров и венул. Именно разной степенью реакции венул объясняется, почему не всегда возникает акроцианоз при обструкции периферических артерий (облитерирующий тромбангиит, атеросклероз) и состояниях с уменьшенным сердечным выбросом (аортальные пороки). Напротив, при акротрофоневрозах, в патогенезе которых обнаруживаются расстройства тонуса периферических венул, акроцианоз отмечается как основной симптом (см. Ангиотрофоневрозы).

Как диагностический признак акроционоза противопоставляется общему, или диффузному, цианозу (см.), при котором повышено содержание восстановленного гемоглобина не только в периферических участках кровообращения, но и во всей массе циркулирующей крови, что свидетельствует о неполной ее оксигенации в легких (за счет дыхательной недостаточности или за счет артерио-венозного шунтирования при заболеваниях сердца или сосудов).

В клинической практике акроцианоз чаще всего встречается как симптом гемодинамической недостаточности правого сердца (пороки трехстворчатого клапана, слабость мышцы правого желудочка), которая приводит к застойному растяжению периферических венул и капилляров с повышением давления в них, уменьшением артерио-капиллярного градиента давления и вследствие этого к существенному замедлению капиллярного кровотока. Поэтому акроцианоз при гемодинамической недостаточности правого сердца нередко называют «сердечным цианозом», в отличие от диффузного «легочного цианоза». Для акроцианоза, возникающего у молодых людей (астеников), характерны цианотичные, влажные, холодные руки.

Выраженность цианоза зависит от индивидуальной оптической проницаемости кожи. Большая ее прозрачность в дистальных участках тела может симулировать акроцианоз при состояниях с недостаточной оксигенацией крови в легких. Основными дифференциальными признаками служат температура конечностей, прямо пропорциональная объемной скорости кровотока в них, и их влажность. При акроцианозе температура синюшных участков всегда снижена, а потоотделение в них, как правило, повышено («холодный и мокрый» акроционоз, в отличие от «теплого и сухого» цианоза).

Лечение направлено на устранение основного заболевания. При лечении сердечной недостаточности степень уменьшения акроционоза может наряду с положительной динамикой других симптомов служить показателем эффективности проводимой терапии.

Библиография: Бейлин И. А. О значении синдрома акроасфиксии в патологии, Мед.-биол. журн., в. 2, с. 129, 1929, библиогр.; Орлов М. М. К диагностике и классификации акроцианоза как особой формы патологии сосудов, Мед. бюлл., №8, с. 188, 1948; Соловьев В. Н. К вопросу о так называемой хронической сосудистой недостаточности, Тер. арх., т. 21, в. 1, с. 55, 1949, библиогр.; Allen Е. V., Ваrkеr N. W. а. Нines Е. А. Peripheral vascular diseases, Philadelphia — L., 1955, bibliogr.; Lewis T. The blood vessels of the human skin and their responses, Chicago, 1926, bibliogr.; Piovella C., Fratti L. a. Fоntana S. Modification of the terminal circulation in Raynaud’s disease and acrocyanosis, Europa-ische Konf. Mikrozirkulation, 3. Verh., S. 552, Basel — N. Y., 1965, Bibliogr.

Акроцианоз

Акроцианоз – это не заболевание, это симптом. Мы говорим об акроцианозе, если пальцы на руках и ногах, сами стопы и кисти, ногти, губы, кончик носа и губы имеют синюшную окраску. Синюшность проступает под воздействием холода (даже несильного, на уровне 17-18 градусов) не только на пальцах рук и ног, но и на кончике носа, губах, ушных раковинах. Женщины, особенно молодые, в большей степени подвержены акроцианозу, чем мужчины. Какая же причина изменения цвета кожных покровов?

Причины акроцианоза

Основная причина акроцианоза – нарушение кровообращения в конечных артериях (артериолах). Нездоровая окраска кожи в меньшей степени проявляется сменой цветов «триколора», превалирует синюшный оттенок. Он не приходит и уходит со спазмами сосудов, а сохраняется продолжительное время

• Чаще всего провоцирует акроцианоз хроническая сердечная недостаточность, особенно у людей с пороками сердца.
• Иногда акроцианоз может быть проявлением отравления лекарственными средствами или ядами.
• В подростковом возрасте так называемая «игра сосудов» может быть ярко-выражена при лабильности вегетативной нервной системы.

Виды акроцианоза

• Первичный акроцианоз имеет идиопатический характер (то есть развивается без заметных причин, как бы сам по себе).
• Вторичный акроцианоз развивается как следствие некоторых заболеваний. Наиболее типичные: сердечно-сосудистые и легочные заболевания (например, синдром Айзенменгера, проявляющийся как реакция легких на повышенное давление в сопряженных с ними кровеносных сосудах, в результате чего возрастает напряженность в артериальной мускулатуре, стенки сосудов сужаются, в легкие поступает меньше крови, она меньше насыщается кислородом и меньше переносит его в ткани, особенно в периферические, из-за чего и возникает цианоз), криоглобулинемия (закупорка мелких сосудов склеившимися эритроцитами, которые склеиваются из-за обостренной реакции иммуноглобулинов на понижение температуры).

Признаки акроцианоза

Сопровождающие симптомы и признакиакроцианоза:

• холодная влажная кожа,
• изменение цвета губ, ногтей, пальцев стоп и рук,
• отеки, чья обычная консистенция напоминает на ощупь тесто,
• парестезия (нарушение чувствительности – онемение, покалывания, мурашки).

Лечение акроцианоза

Акроцианоз не является заболеванием в полном смысле этого слова и не требует специального лечения. Но безусловного лечения требуют первичные болезнетворные факторы (особенно сердечно-сосудистые и легочные расстройства), вызывающие вторичный акроцианоз.

О чем сигнализирует акроцианоз, симптомы и лечение

Акроцианоз – это сложное название, сложившееся от древнегреческого ακρόν, что означает конечность и древнегреческого κυανός, что означает тёмно-синий. Если говорить на обычном языке, то под акроцианозом понимается изменение до синюшной окраски участков тела, которые далеко отстоят от сердца.

Изменение окраски связано с проблемами кровоснабжения мелких капилляров, которые доставляют кровь к отдаленным участкам: пальцам рук и ног, кончику носа, губам, ушным раковинам. Наиболее вероятной причиной такого нарушения является сердечная недостаточность в хронической стадии. Хотя и некоторые пороки сердца также могут сопровождаться акроцианозом.

Стоит отметить, что цвет может меняться от слабой синюшности до выраженной темно-синей. Выраженность окраски связана со степенью нарушения кровоснабжения капилляров. Таким образом, по внешним признакам (степень окраски) можно сделать первичное предположение о степени сердечной недостаточности.

Читать еще:  Тромб

Что такое акроцианоз

Синева на пальцах и лице указывает на сбой движения крови по вне- и внутрисердечным сосудам, ввиду чего образование этого симптома у пациента, страдающего какой-либо сердечной болезнью, сигнализирует о неблагоприятном прогнозе заболевания.

Акроцианоз – это важный признак развития кардиоваскулярной недостаточности, имеющей хронический характер.

Формы заболевания

Классифицируют акроцианоз в зависимости от причины, спровоцировавшей развитие данной патологии:

• Анестетический акроцианоз. Образуется при холодовом влиянии на кожные покровы. Невыраженная форма такого акроцианоза считается нормой, так как считтается физиологически нормальным ответом на влияние низкой температуры. Цианоз кожи в данном случае обусловлен спастическими сокращениями сосудов – попытки организма сохранить тепло.
• Идиопатический. Развивается при спастических сокращениях средних по калибру артерий. У пациента с этой формой болезни отмечается посинение губ, верхних конечностей, ушей, носа. Данное явление чаще всего развивается у девочек на этапе полового созревания, его симптомы нередко обнаруживаются при спокойном состоянии и нахождении в тёплых помещениях.
• Центральный акроцианоз. Формируется при пониженной кислородной концентрации в лёгочном круге кровообращения. Это нередко обусловлено большим количеством восстановленного гемоглобина.
• Диффузный акроцианоз. Образуется при сбоях гемодинамики в правых камерах сердца.
• Спазматический акроцианоз. Наблюдается при спастических сокращениях мелких сосудов, обусловленных влиянием каких-либо раздражителей. Примером может служить развитие данной формы у детей-подростков с неврозами.

Причины акроцианоза

Главные причины развития акроцианоза:

• Самой распространённой причиной является хроническая сердечная недостаточность. Ввиду неполного функционирования сердца, не обеспечивается должным образом наполнение кровью сосудов мелкого калибра.
• Наиболее ярко акроцианоз проявляется у больных с пороками клапанного аппарата сердца. Поскольку данные дефекты препятствуют правильному сердечному функционированию, как и в предыдущем случае, ткани не обеспечиваются кровью в должной степени.
• Патология может развиться при интоксикации ядовитыми веществами или медикаментами. В данной ситуации, синюшность кожи обусловлена синтезом в тканях метгемоглобина – патологического соединения.
• Длительное холодовое воздействие на кожу также может стать причиной посинения из-за развития спазмов небольших сосудов. Кроме того, частое пребывание в условиях отрицательных температур часто приводит к развитию заболеваний кардиоваскулярной системы.
• У взрослых пациентов акроцианоз может быть обусловлен влиянием каких-либо раздражителей, приводящий к спазмам сосудов.
• Перестройка эндокринной системы в подростковом возрасте часто вызывает нарушения кровотока, что проявляется у детей переходного возрастного периода появлением идиопатического акроцианоза.
• Сбои в функционировании симпатического отдела нервной системы, отвечающего за иннервацию сосудов.

Акроцианоз: что это, почему и при каких болезнях возникает

Синеватая окраска конечностей, нередко сопровождающаяся снижением кожной температуры, чувством зябкости, потливостью кожи кистей и стоп, называется акроцианозом. Этот термин образован из двух слов, обозначающих «конечность» и «синий». Акроцианоз кожных покровов выглядит как пятнисто-синеватое или с багровым оттенком окрашивание в области пальцев, запястий, лодыжек. Это состояние описано более века назад, но до сих пор плохо изучено и наблюдается при разных физиологических и патологических состояниях.

Этот симптом вызван сужением мелких артерий в отдаленных (дистальных) участках рук и ног. Он часто наблюдается у новорожденных и детей, а также при различных заболеваниях.

Существует 2 типа акроцианоза:

• первичный: связан со спазмом мелких артерий под действием холода или эмоциональной нагрузки, может возникать у здоровых людей и не вреден для организма;
• вторичный: появляется при различных заболеваниях, в том числе кардиологических, онкологических, неврологических.

Акроцианоз имеет отличия от диффузного цианоза – разлитой синюшности кожи. Последняя форма связана с нарушениями в работе сердца, легких, крови.

Как выглядит акроцианоз

Синюшность и снижение местной кожной температуры обычно возникают на кистях или стопах. В более редких случаях вовлекаются запястья, лодыжки, нос, ушные раковины, губы.

При первичном акроцианозе изменение кожной окраски симметрично. При вторичном варианте симптомы нередко затрагивают только одну конечность, могут сопровождаться болезненностью или образованием язв.

• синюшность пальцев на руках или ногах;
• холодные, покрытые липким потом конечности;
• снижение кожной температуры;
• отечность кожи в области поражения;
• чувство жжения или покалывания;
• нормальные пульсовые волны на крупных артериях.

Эти признаки проявляются сильнее на холоде и уменьшаются в тепле. Цвет кистей нормализуется при опускании рук вниз.

У новорожденных детей акроцианоз наблюдается в течение первых нескольких часов жизни. Также он может появляться во время простудного заболевания или после купания. Но у здорового ребенка синюшная окраска кожи быстро нормализуется.

Причины акроцианоза

Первичный вариант вызван сужением мелких кровеносных сосудов, в результате чего в тканях уменьшается приток артериальной крови, богатой кислородом. Окраску кожи начинают определять мелкие венозные сосуды. Кровь в них темнее, так как содержит соединение гемоглобина с углекислым газом. Поэтому внешне это выглядит как синюшность и «мраморность» кожи.

Основные причины первичного акроцианоза:

• низкая температура окружающей среды;
• пребывание на большой высоте в сочетании с низким атмосферным давлением, ветром и холодным воздухом;
• генетически обусловленный дефект развития кровеносных сосудов;
• низкий вес человека;
• плотная одежда и обувь.

Акроцианоз у новорожденных возникает потому, что ребенок начинает дышать самостоятельно. При этом обогащенная кислородом в легких артериальная кровь сначала направляется к жизненно важным органам – мозгу, почкам и так далее, а уже позднее – к коже.

Вторичный акроцианоз является симптомом какого-то заболевания.

• Наиболее частая причина акроцианоза – феномен Рейно. При этой патологии конечности под действием холода бледнеют, затем приобретают синюшную или багровую окраску.
• При анорексии потеря веса нарушает процессы терморегуляции, что приводит к сосудистым расстройствам. Акроцианоз наблюдается у 20-40% больных с анорексией.
• Акроцианоз могут вызывать препараты на основе спорыньи, используемые для лечения мигрени.
• До 24% людей с раковыми опухолями также имеют этот симптом.

Вторичный акроцианоз развивается при таких состояниях:

Распространенность патологии

Количество людей, у которых наблюдается акроцианоз, очень сложно оценить. Выраженность этого признака сильно зависит от климата и других условий среды. Считается, что среди городских жителей умеренного пояса акроцианоз наблюдается в 12% случаев. Однако отмечены случаи увеличения распространенности патологии до 36% и более, связанного с повышенным содержанием мышьяка в природе вокруг.

Первичный акроцианоз в основном наблюдается у молодых людей, а впервые диагностируется у подростков (возраст 10-20 лет). У пациентов среднего возраста он практически не регистрируется, а также не наблюдается у пациенток в менопаузе. Это позволяет предположить участие половых гормонов в развитии патологии.

Среди детей младше 10 лет акроцианоз встречается, но довольно редко, и носит доброкачественное течение, то есть с возрастом проходит.

Иногда акроцианоз у детей служит симптомом серьезных заболеваний, в частности, митохондриальных нарушений.

Читать еще:  Анализ крови на ТТГ (тиреотропный гормон). Признаки повышения и снижения гормона, норма по возрасту, методика определения. Как подготовится к тесту?

Существует семейная предрасположенность к появлению такого состояния. Женщины болеют в 6-8 раз чаще мужчин.

Распространенность вторичного акроцианоза изучена лучше. Так, при голодании он возникает у 10-75% больных, при нервной анорексии – у 40-80%, а при раковых опухолях – у 24% пациентов.

Пути возникновения акроцианоза до конца не изучены. При первичном варианте голубоватая окраска кожи возможна из-за нарушения сосудистой функции небольших артериол или венул.

При вторичном варианте развитие акроцианоза зависит от его причины. Иногда патология связана с повышенной вязкостью крови. В других случаях механизм ее развития связан с нарушением регуляции сосудистого тонуса и накоплением токсинов, например, метгемоглобина.

Точные механизмы на молекулярном уровне при акроцианозе, так же как, например, при синдроме Рейно, еще предстоит понять. В развитии патологии могут быть задействованы альфа-адренорецепторы сосудистой стенки, серотониновые и другие нервные окончания.

Микроскопическая картина тканей при акроцианозе имеет такие признаки:

• местный отек с расширением поверхностных капилляров;
• иногда – образование новых сосудов;
• незначительные скопления лимфоцитов вокруг сосудов;
• увеличение размеров и количества артериовенозных анастомозов (сообщений) в обход капиллярного русла;
• аномально расположенные волокна коллагена.

Подобные же микроизменения видны в неизмененной коже у больных с синдромом Элерса-Данло. В то же время многие случаи этого синдрома сопровождаются акроцианозом. Таким образом, это расстройство является наследственной сосудистой дисфункцией.

Первичный акроцианоз

Это состояние изучено мало. Считается, что оно связано с нарушением тонуса мельчайших кровеносных сосудов – капилляров. При первичном акроцианозе давление в них снижено, а кровоток замедлен. По сравнению с феноменом Рейно, при согревании конечностей улучшение кровотока почти не происходит. Также при первичной форме обсуждается влияние нейромедиаторов, нарушенного тонуса (расширения) венул, недостаточного обогащения крови кислородом.

Вторичный акроцианоз

Эта патология вызвана разными причинами и механизмами:

• аллергические реакции приводят к стойкому расширению капилляров и венул;
• употребление трициклических антидепрессантов приводит к нарушению равновесия между Н1- и Н2-гистаминовыми и адренорецепторами;
• отравление мышьяком приводит к образованию внутрисосудистых тромбов, которые нередко становятся причиной ампутации конечности;
• акроцианоз при злокачественных опухолях вызван повышенной вязкостью крови и размножением клеточных элементов сосудистой стенки, этим обусловлен специфический «землистый» цвет лица онкобольных;
• при нервной анорексии происходит стойкое нарушение терморегуляции с задержкой реакции на сосудосуживающие и сосудорасширяющие стимулы.

Диагностика

Распознавание акроцианоза не составляет трудностей, так как это состояние не является заболеванием, а служит лишь внешним симптомом какого-либо патологического процесса, о наличии акроцианоза судят по внешним признакам:

• синюшность кистей и стоп;
• безболезненность;
• потливость.

Нередко затрагиваются не только пальцы, но даже области запястий, предплечья, голени, кончик носа, уши.

При поднимании голеней на один уровень с бедрами синюшная окраска кожи исчезает. Также кожный покров приобретает более нормальный цвет при согревании конечности.

Дифференциальный диагноз проводится в основном с синдромом Рейно. Для этого используется холодовая проба. После охлаждения, а затем согревания конечности при синдроме Рейно кожа приобретает исходную окраску, а при акроцианозе остается слегка синюшной.

Вторичный акроцианоз часто поражает пальцы несимметрично и может быть связан с болью и потерей тканей. Ученые до сих пор не выяснили, является ли такое состояние частью так называемого синдрома синего большого пальца, который развивается при атероматозной закупорке мелких сосудов вследствие пероральной антикоагулянтной терапии варфарином, а также при травме атеросклеротических бляшек во время катетеризации сосудов.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, вызывающими диффузный цианоз. Это тяжелая дыхательная и сердечная недостаточность, В12-дефицитная анемия или эритромелалгия. При заболеваниях сердца или легких имеются соответствующие симптомы. В12-дефицитная анемия сопровождается зудом и болезненностью кожи.

Для подтверждения акроцианоза применяется электротермометрия на разных участках кожи, а также плетизмография – изучение скорости кровотока через ткани.

Для исключения заболеваний периферических артерий (например, атеросклероза) и вен (варикозной болезни) назначается допплерография. Также используется капилляроскопия – изучение строения капилляров ногтевого ложа, губ, языка, конъюнктивы.

При акроцианозе во время капилляроскопии определяется значительное увеличение диаметра сосуда – до 40 мкм при норме до 8 мкм. Дополнительно расширяются артериальный и венозный концы капиллярной трубки. Однако эти признаки неспецифичны, поэтому акроцианоз продолжают считать функциональным нарушением с морфологическими изменениями, лишь похожими на какие-то конкретные заболевания.

При подозрении на вторичный акроцианоз врач может назначить разнообразные исследования для выявления основного заболевания – анализы крови, УЗИ внутренних органов, ЭКГ, ЭхоКГ и другие.

Стандартов лечения акроцианоза нет. Это состояние само по себе не вредит здоровью. Часто при появлении синюшности необходимо просто согреть конечности. Основное направление лечения – избегание действия холода на конечности.

При акроцианозе, вызывающем косметический дефект, могут использоваться:

• адреноблокаторы (Вегетрокс) ;
• электрофорез с никотиновой кислотой;
• внутривенные инфузии простагландина Е1;
• УФО кожи конечностей;
• кремы с глюкокортикоидами и другими активными веществами (Акридерм, Белодерм и другие) ;
• растворы и спреи с миноксидилом (Алерана, Ревасил и другие) ;
• иммуносупрессивные препараты при ревматологических заболеваниях (ритуксимаб и другие)

Вторичный акроцианоз требует лечения основного заболевания.

Независимо от причины акроцианоза, если он вызывает кожные язвы, их необходимо обрабатывать и закрывать стерильной повязкой.

Из хирургических методов лечения при первичном и вторичном акроцианозе применяется симпатэктомия – удаление нервных узлов, отвечающих за регуляцию сосудистого тонуса в той или иной области. При последствиях травм спинного мозга неплохой эффект дает процедура нейромышечной стимуляции.

У новорожденных акроцианоз является нормальным состоянием и проходит самопроизвольно. Первичный вариант – редкое доброкачественное состояние, не опасное для здоровья. Прогноз при вторичном акроцианозе может быть очень серьезным и зависит от основного заболевания. Поэтому при появлении симптомов такого состояния необходимо обратиться к врачу.

Акроцианоз увеличивает риск развития кожной инфекции и изъязвления тканей. Это связано как с плохим кровоснабжением конечностей, так и с повреждением сосудов при их быстром расширении во время согревания рук или ног. Поэтому улучшать микроциркуляцию при появлении синюшности необходимо постепенно, не допуская перегрева кожи.

Акроцианоз

Акроцианоз – синюшный оттенок кожи, который возникает в результате недостаточного кровоснабжения мелких капилляров. Наиболее выражен на участках тела, максимально удаленных от сердца: пальцах конечностей, губах, кончике носа и ушных раковинах.

Содержание

Общие сведения

Термин «акроцианоз» впервые использовал в 1896 г. Крок (J. В. Crocq), который описал первичное расстройство тонуса периферических сосудов и назвал так одну из его форм.

Данное расстройство не является самостоятельным заболеванием, поскольку всегда возникает в результате каких-либо нарушений в организме.

Акроцианоз у новорожденных далеко не всегда является признаком наличия патологии – часто он выявляется в области стоп, кистей и носогубного треугольника у детей, рожденных раньше положенного срока. Признаки акроцианоза у грудных детей становятся более выраженными при переохлаждении, крике и сильном беспокойстве.

Читать еще:  WBC общий анализ крови: расшифровка, норма у женщин по возрасту (таблица)

Ориентируясь на причину возникновения акроцианоза, выделяют несколько его типов:

• Анестетический, который возникает как реакция при воздействии холода на поверхность кожи. Незначительно выраженный цианоз является физиологическим явлением, развивающимся при понижении температуры кожи до 15 — 20° С.
• Эссенциальный или идиопатический. Эта обусловленная спазмом мелких артерий форма акроцианоза проявляется стойким синюшным оттенком губ, рук и других акральных частей лица у физически здоровых лиц женского пола во время полового созревания. Наблюдается даже в тепле и в условиях покоя, усиливаясь во время физической деятельности или под влиянием холода.
• Центральный или диффузный, который вызывается резким снижением уровня кислорода в малом круге кровообращения. Возникает при выраженном повышении содержания восстановленного гемоглобина в венозной крови (5,2 г %) в результате нарушения оксигенации крови в легких.
• Спазматический, который развивается как следствие спазма мелких сосудов в ответ на любые раздражители. Выявляется в подростковом возрасте у лиц с астено-невротическим синдромом.

Причины развития

Возникновение акроцианоза связано с повышенной утилизацией кислорода периферическими тканями либо с замедленной линейной скоростью кровотока, которые вызывают повышение восстановленного гемоглобина (дезоксигемоглобина) в венозной крови.

Анестетическая форма акроцианоза развивается вследствие повышенной утилизации кислорода организмом в процессе поддержания необходимого теплообмена. Кроме того, при охлаждении организма у некоторых здоровых лиц возникает внутрисосудистая аутоагглютинация (склеивание) эритроцитов, которая затрудняет периферическую циркуляцию крови.

Холодовые агглютинины (антитела, которые при воздействии низких температур вызывают образование конгломератов эритроцитов) могут также образовываться при инфекционном мононуклеозе, атипичной пневмонии, инфекционном гепатите, циррозе печени, лейкемии и некоторых хронических инфекциях.

Причина эссенциального акроцианоза остается невыясненной. Предполагается, что акроцианоз кистей рук и акральных частей лица в данном случае возникает в результате спазма артериол и расширения кожных капилляров и венул (так, стойкий цианотичный оттенок лица наблюдается у лиц, регулярно подвергающихся воздействию погоды и связанному с этим воздействием расширению сосудов).

При выраженном повышении уровня дезоксигемоглобина развивается центральный или диффузный тип акроцианоза.

Причиной центрального акроцианоза может быть:

• дыхательная недостаточность, возникающая при бронхолегочной патологии;
• стеноз легочного ствола;
• тромбоэмболия легочных артерий;
• сердечная недостаточность;
• венозно-артериальный шунт (дефект межжелудочковой перегородки, при котором наблюдается сбрасывание значительного количества венозной крови в прилегающую аорту), впадение полых вен в левое предсердие и некоторые другие пороки сердца.

Акроцианоз также может возникать при:

• отравлении ядами или медицинскими препаратами, при употреблении которых образуется сульфгемоглобин или метгемоглобин (производное гемоглобина, не способное переносить кислород) ;
• болезни Рейно (вазоспастическое заболевание, при котором наблюдается поражение мелких артерий и артериол) ;
• болезни Бюргера, которая является иммунопатологическим воспалительным заболеванием артерий и вен (в большинстве случаев мелкого и среднего диаметра) ;
• синдроме породней лестничной мышцы, который является осложнением радикулита шейного отдела позвоночника;
• синдроме шейного ребра (наличие дополнительного небольшого фиброзного образования) ;
• склеродермии (системный склероз, для которого характерно нарушение сосудистой иннервации) ;
• синдроме Судека (болевом синдроме, который возникает после травмы конечностей и сопровождается длительными трофическими и вазомоторными нарушениями) ;
• варикозном расширении вен.

Акроцианоз обусловлен повышенной концентрацией восстановленного гемоглобина в крови капилляров при резко замедленном кровотоке.

Степень выраженности акроцианоза зависит от количества восстановленного гемоглобина и ряда второстепенных факторов, которые не вызывают цианоз, но способствуют его возникновению. К таким факторам относятся:

• Толщина кожных покровов.
• Количество пигмента в коже (нормального или патологического). При значительной пигментации кожи (у цыган и т.д.), при желтухе или болезни Аддисона цианоз можно обнаружить только на слизистых или на ногтевом ложе.
• Концентрация в крови оксигемоглобина.
• Размеры, расположение и количество наполненных кровью функционирующих капилляров и венул, которые находятся в данной области кожи (включая вены подсосочкового слоя). Цианоз всегда более выражен на тонкой, слабо пигментированной коже, снабженной большим количеством кровеносных сосудов.
• Влияние на обнаженную кожу температуры окружающей среды.
• Повышение венозного периферического давления.

Развитие акроцианоза возможно при:

• Недостаточном окислении крови в легких. Оно возникает при понижении во вдыхаемом воздухе парциального давления кислорода, стенозе трахеи, аспирации инородных тел, которые препятствуют поступлению воздуха в альвеолы, при продолжительном легочном застое, хронической обструктивной эмфиземе легких и нарушениях дыхательной динамики легких.
• Повышенной утилизации кислорода в тканях, которая может быть следствием замедления кровотока при венозном застое (местного или сердечного происхождения) или недостаточного кровоснабжения (ишемии). Ишемия развивается при понижении ударного объема левого желудочка и снижении давления крови (при коллапсе, охлаждении и др.).
• Примешивании к артериальной крови значительного количества венозной крови (при прямом ее поступлении через венозно-артериальные шунты или при протекании крови по легочному руслу без процесса окисления в инфильтрированных или спавшихся участках легких). Для развития цианоза из венозного отдела в артериальный без окисления должна поступить треть объема крови.

Акроцианоз не всегда можно выявить в условиях покоя – часто он проявляется только тогда, когда при физической деятельности повышается расход кислорода одновременно с повышением сверх критической величины уровня восстановленного гемоглобина в капиллярной крови.

Симптомами акроцианоза являются:

• появление на стопах и опущенных вниз кистях болезненной синюшности при невысокой температуре окружающей среды;
• синюшный оттенок носа, губ и ушных раковин;
• усиление цианоза под воздействием холода (возможно и при наличии физических и психических перенапряжений) и его исчезновение в тепле и при подымании конечностей кверху;
• пастозность (легкая отечность) кистей, стоп и пальцев;
• усиленная потливость конечностей, которая сопровождает цианоз, возникающий при заболеваниях сердца.

Кожа при акроцианозе всегда холодная на ощупь и может терять эластичность.

Эссенциальный тип акроцианоза обычно сопровождается паралитическим расширением венул и субкапиллярного венозного сплетения.

При акроцианозе, развившемся в результате болезни Рейно, приступы побледнения и цианоза пальцев сопровождаются появлением болевых ощущений и последующим развитием некрозов тканей акральных частей. При воздействии холода и сильных эмоций наблюдаются спазмы артерий пальцев, расширение капилляров и периферический застой крови.

Центральный тип акроцианоза, возникший в результате поражений сердца, отличается темно-красно-сине-фиолетовым оттенком кожи, а при легочном его происхождении цвет кожи становится пепельно-серым.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется на основании данных:

• анамнеза;
• общего и биохимического анализа крови;
• ЭКГ.

Дифференциально-диагностическое отличие акроцианоза от ангиотрофоневрозов и других ангионеврозов — проба с поднятием конечностей, при которой синюшный оттенок при наличии акроцианоза быстро исчезает.

Цианоз центрального происхождения отличается нормальной температурой кожи (при акроцианозе она понижена и приобретает после надавливания ярко-красный цвет) и стойким синюшным оттенком.

Лечение акроцианоза направлено на устранение причины заболевания. Лечение включает:

• прием сосудорасширяющих средств;
• витаминотерапию;
• лечебную физкультуру;
• диетотерапию;
• массаж;
• физиотерапию.